海绵肾：
海绵肾是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。临床上不常见，一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。
病变特征为肾锥体部的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张，于扩张的囊腔内可充满钙盐，形成砂粒细小结石，貌似海绵而得名。
疾病病因
该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因，现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。
临床表现
因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染，合并感染时，可有脓尿。虽然肾小球滤过率下降，肾浓缩功能减低，尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒，但肾功能一般尚属正常，很少发展到终末期肾功能衰竭。亦有发展至晚期时，出现贫血，钠盐丢失，出现氮质血症。
鉴别诊断
多发性肾结石：可有腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。KUB平片上表现为肾脏内多发密度增高的阴影，但尿路造影显示结石都位于肾盂或肾盏内，无海绵肾的特征性分布，多伴有肾盂或肾盏扩张积水。
肾盂肾盏憩室伴钙乳：可有腰痛和镜下血尿。KUB平片上显示肾脏一极局限性多发粟粒状钙化灶，随体位改变呈规则圆形或半圆形。尿路造影示肾小盏周围圆形、边缘光滑的囊腔，内有小结石阴影，造影剂排空迟缓，偶可见有细小管道与肾盏相通。B超和CT检查可发现肾实质内单发囊肿，内有多发小结石。
肾结核：可有腰痛和血尿症状。KUB平片和B超可见肾实质内多发不规则钙化灶。但多伴有结核的全身症状和明显的尿路刺激症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏，输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。
肾钙盐沉着症：KUB平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点，常伴有肾功能损害。
坏死性肾乳头炎：肾乳头坏死愈合后，KUB平片和B超可发现多发肾乳头部位的钙化灶。但多有糖尿病、尿路感染、过敏、口服非那西汀等既往史，且起病急，有严重的全身症状，尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。
海绵肾缺乏特异性的影像诊断标准，超声主要表现为肾钙质沉着引起的高回声髓质图像，即肾锥体内呈放射状排列的高回声，这是由于集合管囊腔较小，形在大量的反射界面，内部可有成簇的小结石，所以呈高回声，而没有无回声的囊腔显示。肾皮质回声均匀，较正常薄，肾脏形态大小接近正常。当结石穿透囊壁或经扩大的乳头管进入肾盏肾盂时，则集合系统可见到伴声影的强光团（小于0.3cm的可不伴声影），当结石经肾盂进入输尿管时，可伴有肾积水，肾锥体可受压变形，仅见扩张的肾小盏周缘呈花瓣缘样回声增强，无声影。
海绵肾需与肾钙质沉淀症、多囊肾、肾多发性小结石等疾病鉴别。超声检查是谱查或长期随访此病的首选检查方法。
1.海绵肾病理为各种病因致使肾小管囊状扩张，因囊肿极小，在二维超声上表现为强回声，这与婴儿型多囊性、肺囊腺瘤III型等成像原理一致；
2.肾钙质沉积包括皮质型、髓质型和混合型，我们在这里只讨论髓质型，病理为各种病因导致肾功能损害，钙质沉积在肾椎体，故超声上也表现为强回声，需要指出的是，肾钙质沉积为一组能引起肾功能损害疾病的表现形式，其中包括痛风肾，也有学者认为构成肾椎体的强回声除了钙质还有尿酸盐结晶。
3.两者的图像极为相似，鉴别要点在于海绵肾的强回声比较规律而均匀，沿肾椎体分布，与周围组织分界清晰，错落有致，而其他病因的钙质沉着图像没海绵肾图像规律，这点结合两者的病理基础不难理解，但实际工作中一般难以明确区分
海绵肾的声像图特征：双肾髓质轮廓增大，内部回声明显增强，并围绕肾窦呈放射状排列（肾椎体呈均匀一致高回声，呈放射状排列）。这是因为集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成。所以呈高回声。一般无囊腔回声，无声影，与皮质分界清。双肾大小、形态及肾皮质回声多无明显异常改变。此例病例从声像图看来不像海绵肾。
由于囊肿极小，超声检查常难以显示囊肿本身及细小结石，只能显示沿肾锥体分布呈放射状排列的高回声，多无明显声影。
肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列）,所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。
虽然目前髓质海绵肾的确诊主要靠静脉肾盂造影，但常规超声筛查对于该病的早期发现及诊断仍具有重要意义。
海绵肾的超声表现为肾锥体呈一致的高回声区，呈放射状排列，无明显囊腔回声显示。当病变局限在少数几个锥体时，需与肾错构瘤、肾结核、肾钙质沉着症及肾结石及肾内钙化灶相鉴别。肾错构瘤多表现为边界清楚的团状高回声，一般不累及肾锥体；肾结核多有结核中毒症状，超声表现为肾脏体积增大、包膜隆突不平，肾实质内有边缘不规则的欠清晰无回声区，或肾内可见不规则团块状或斑块状、后方有明显声影；肾钙质沉着症多发生于原发性甲状旁腺功能亢进症，声像图表现为肾锥体回声增强；肾结石表现为肾内显示点状或团状强回声、强回声后方多伴声影；肾内钙化灶多位于肾皮质或肾包膜下。
病变肾脏主要表现如下:双侧肾脏增大，通常为正常肾脏的2～3倍，有时可充满整个腹腔，而肾脏轮廓尚存。弥漫性回声增强，偶尔会显示不连续的微小或稍大的囊肿(1～2mm)。围产期可见到回声增强的肾锥体结构，与海绵肾相类似。
肾外表现:常见羊水少，过少者膀胱常不显示，严重者还可出现Potter综合征。Potter综合征:受羊水不足影响严重的胎儿会有肺部发育不全，脸部变形等多发性畸形，和腹部机能不足，死亡率很高。主要征象包括:Potter脸（两眼间距增宽，两眼内上角有一异常褶纹，鼻扁平且短，下颏向后倾斜，耳廓大而软、无软骨等）；骨骼畸形如钟形胸、足内翻等；此外还可并发眼科畸形、肺发育不全、腹裂综合征、心血管畸形等。
产前肝脏病变表现多不明显，偶可见肝脏及胆管壁回声增强，此征象为肝脏、胆管纤维化的早期超声征象。
病变肾脏主要表现如下:肾脏轻度增大，并且实质回声增强，皮髓质界限不清。增大的肾脏声像图与ARPKD相似，但是由于肾脏病变相对较轻，肾功能多正常，羊水不足少见。如果超声检查发现肾皮质下有增大的囊肿，且胎儿父母中有一人患有此病，则可以诊断ADPKD，如同时合并肝脏、胰腺或脾脏囊肿，对ADPKD诊断有帮助。
推荐文章
热点文章
