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年10月14日为第15个“世界疼痛日”，本周为“中国镇痛周”。年10月国际疼痛学会（IASP）倡议设立“世界疼痛日”，确定每年10月第3个周一为“世界疼痛日”。中国疼痛学会(CASP)把10月第3周定为“中国镇痛周”。
WHO于年就提出“慢性疼痛是一类疾病”，疼痛为继呼吸、脉搏、体温和血压之后的“人类第五大生命指征”。据权威统计数据显示，在欧美有35%的人患有慢性疼痛，而我国对比这一数字只高不低。“品质医疗”本周设立疼痛周专题，陆续推出疼痛误诊相关文章，提示各临床专科医师对疼痛的病因误诊应引起足够重视，从而通过正确诊断、妥当处理而缓解患者疼痛。
vonhippel-lindau（VHL）综合征为中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌及外皮囊腺瘤等的一种疾病。脊髓血管母细胞瘤是一种中枢神经系统少见良性肿瘤，临床表现较复杂，可有感觉障碍、运动障碍等表现。而胸痛是临床常见症状，多由心血管疾病、胸膜疾病和胸部皮肤、肌肉、肋骨疾病所致。以胸痛为主要症状的脊髓血管母细胞瘤临床少见，常因难以及时诊断而延误病情。现报道1例以胸痛为首发症状的VHL综合征，以提高临床医生对该综合征的认识。女，31岁。因双侧胸部、肋腹部刺痛2周，双侧胸痛加重1h来院急诊。患者因双侧胸部、肋腹部刺痛2周，疼痛以平卧时为著，站位或坐位时明显减轻，伴头痛、头晕；多次来我院就诊，内科门诊查心电图未见异常。胸外科门诊行胸腹部CT检查示：胸部未见异常；胰腺形态饱满，可见多个低密度结节影，部分伴斑点状高密度影，考虑胰腺多囊样变，多囊胰腺？浆液性囊腺瘤？双肾示多发性囊性变。就诊当日凌晨患者双侧胸痛加重，来我院急诊，给予托拉塞米注射液10mg静脉注射，布洛芬缓释胶囊口服，疼痛无明显减轻。次日于我院普外科门诊就诊，考虑急性胰腺炎可能，给予胰酶肠溶胶囊及地西泮口服无效。当日转诊心内科，因血压/mmHg，给予卡托普利、比索洛尔、奥美沙坦酯口服。1d后患者又因头痛、头晕就诊于神经内科，头颅CT检查示：右侧小脑半球片状低密度影，枕部颅骨局部缺如。拟诊：头痛原因待查；高血压病？给予舒血宁注射液及醒脑静注射液静脉滴注，症状无缓解，且双侧胸痛进行性加重，累及双侧季肋部，呈刺痛样，深呼吸及平卧位疼痛加重，遂到我院疼痛专科门诊就诊。疼痛科医师查体：双侧胸部及季肋部无皮疹、红肿及触压痛，听诊双侧呼吸音清，心律齐。分析病情：双侧对称性胸痛，胸部CT检查无异常，病变可能与胸椎有关。行胸椎MRI检查示：胸8～腰1水平脊髓内异常信号，T1W1呈低信号，T2W1呈高信号，考虑脊髓占位性病变。收入神经外科。查体：体温37.0℃，脉搏80/min，呼吸20/min，血压/mmHg。意识清，言语正常，定向力正常，双眼活动自如，无眼震，无凝视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌不偏，颈软，Kernig征、Brudzinski征阴性。四肢肌力正常，双侧Babinski征阴性。双侧面部及肢体针刺觉对称无减退，位置觉及运动觉正常。追问病史，患者9年前在我院曾因小脑占位性病变并脑积水行手术治疗，术后病理诊断为后颅窝血管母细胞瘤。患者有糖尿病史多年，注射胰岛素控制血糖；高血压病史多年，平时血压控制在正常范围。家族史：其父亲、奶奶、姑姑均有后颅窝血管母细胞瘤。入院诊断：脊髓肿瘤（血管母细胞瘤可能）。完善检查后，在全身麻醉下行脊髓病变切除术，术后病理检查证实为脊髓血管母细胞瘤。结合胰腺、颅内病变，临床确诊为VHL综合征。术后给予对症等处理，切口愈合后出院，随访半年，胸痛症状完全消失。?脊髓血管母细胞瘤临床特点
脊髓血管母细胞瘤好发于40岁以下年龄段人群，无明显性别差异，以脊髓颈胸段最多见，少数可因瘤内或蛛网膜下腔出血而突然加重或突发。本病临床表现因病灶部位不同而各异，以感觉异常、运动功能障碍表现最多见，慢性发病并进行性加重为其主要特点。有报道显示，脊髓血管母细胞瘤患者多以肢体感觉异常和减退、肢体疼痛、进行性双下肢或四肢运动功能障碍、二便障碍为主，肿瘤位于颈段时可出现呼吸困难。本例31岁，病变位于胸段，首发症状为胸部刺痛并累及双侧季肋部，无感觉异常、运动功能障碍，与上述文献报道不符，可能是病灶位于胸椎的缘故。
文献报道，33%的脊髓血管母细胞瘤与VHL综合征有关，VHL综合征年由Melmon和Rosen总结了多篇临床报道后命名。该病是一种罕见的家族性常染色体显性遗传性疾病。本例有明显的家族史，患者于9年前诊断颅内血管母细胞瘤。患者年仅31岁，已患糖尿病、高血压病多年，一般情况下这些疾病为中年以后发病，明显与患者年龄不符，推测患者可能因胰腺囊肿影响胰岛素分泌而患糖尿病，因肾脏多发囊肿而引起肾性高血压病。
?脊髓血管母细胞瘤的诊断要点目前脊髓血管母细胞瘤的诊断主要依靠影像学检查，以脊髓MRI诊断尤为重要。结合相关文献总结其主要特征如下：①与脊髓相比，T1W1为等或稍低信号，T2W1为等或不均匀高信号，注入造影剂后肿瘤实质均匀增强明显；②肿瘤上下脊髓节段常见继发性脊髓空洞或囊性变；③肿瘤周围蛛网膜下腔常见增粗迂曲、匍行扩张的血管流空影信号。影像学特点与肿瘤大小有密切关系：肿瘤直径＜1cm时T1W1为等信号，T2W1为高信号；肿瘤直径1～2cm时T1W1为低信号；肿瘤直径＞2cm时T2W1为不均匀信号，并认为此现象与血管流空有关。有时MRI改变不典型，应行全脊髓血管造影，以排除脊髓动静脉畸形或髓周动静脉瘘等；行选择性脊髓数字减影血管造影（DSA）检查可以显示肿瘤呈均一染色，边界清楚，同时可以明确肿瘤供血动脉与引流静脉的解剖位置。总之，详细询问病史是疾病确诊的关键。
?纠正误诊体会本例因胸痛为主诉就诊于疼痛科。脊髓疾病引起的胸痛临床较少见，而脊髓血管母细胞瘤所致更为少见。本例从初诊到确诊先后就诊于急诊内科、胸外科、普外科、心内科、神经内科、疼痛专科、神经外科，最后通过胸椎MRI检查初步明确诊断，提示专科医生诊断思维的局限性是导致误诊和延误诊断的主要原因。本例胸痛是由于脊髓血管母细胞瘤逐渐增大，瘤体压迫神经而出现受压迫神经分布区域单侧或双侧胸部疼痛，疼痛的性质和部位与一般常见的内外科疾病明显不同，提示原发病灶位于脊髓。
本例为青年女性，有多种慢性病，且9年前因后颅窝血管母细胞瘤行开颅手术，上述基础疾病提示患者可能患有一种少见疾病。另外患者胸痛有其特殊的表现，呈双侧胸部刺痛且累及季肋部，与心绞痛、气胸、肋软骨炎等常见疾病引起的胸痛明显不同，提示病灶可能位于脊髓。
胸痛临床常见，病因涵盖心血管系统、呼吸系统、消化系统疾病，以及胸壁、肋骨、神经等疾病，性质往往是缺血性、肿瘤性、炎症性、外伤性等。胸段脊髓神经压迫导致的胸痛虽然比较少见，但在胸痛的鉴别诊断中结合患者病史及胸痛性质综合分析，应能考虑到脊髓肿瘤的可能，并及时行脊髓MRI乃至DSA检查尽快明确诊断。
作者单位：上海交通大医院疼痛科（黄雪花），呼吸科（罗勇等）
通讯作者：马柯
原文参见《临床误诊误治》杂志，经作者授权改编，参考文献略
封面摄影：雷呐
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