作者简介：
周光文，医学博士、教授、主任医师、博士研究生导师。现任中华医学会外科学分会脾脏与门静脉高压症学组副组长，中国医师协会外科学分会胆道学组常务委员，医院学会胰腺疾病分会常务委员等。兼任《中华肝脏外科手术学电子杂志》《中华肝胆外科杂志》《国际肝病杂志》《器官移植》等杂志编委，《中华外科杂志》《中华普通外科杂志》《中华消化外科杂志》等杂志通讯编委。承担国家自然科学基金等省部级科研项目7项。获国家科技进步二等奖，上海市科技进步一等奖、二等奖，上海市医学二等奖。年度入选“上海市卫生局新百人计划”。
胰源性门静脉高压症（pancreaticsinistralportalhypertension，PSPH）是一种特殊的肝外型门静脉高压症，约占全部门静脉高压症的4%～5%，是目前唯一可治愈的门静脉高压症[1-5]。其病因主要由于胰腺疾病及其并发症致使脾静脉受压、扭曲、管壁炎性增厚或脾静脉血栓形成（splenicveinthrombosis，SVT），脾静脉回流障碍压力增高，最终导致脾肿大和脾胃区静脉压增高，甚至静脉曲张，是区域性门静脉高压症之一[6-8]。由于近年我国胰腺疾病的发病率和检出率不断上升，在临床实践中PSPH发病率和检出率随之增加[9-12]。外科医师亦越来越重视PSPH的诊治。
一、重视病因学研究
解除病因相关因素，早期诊治。胰腺疾病引起SVT或梗阻所致脾静脉回流受阻是导致PSPH的主要原因，引起PSPH的胰腺疾病可大致分为3类：炎症、肿瘤及其他胰腺疾病[13-14]。胰腺炎症包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、家族性胰腺炎及创伤性胰腺炎等。胰腺炎症渗出、胰蛋白酶释放、血液高凝状态、脾静脉痉挛、血流受阻、血管内皮细胞表型改变、相对低灌注、纤维化挛缩等多种因素参与胰腺炎引起的SVT病理过程。胰腺肿瘤尤其是生长在体尾部的肿瘤，脾静脉容易受到侵犯、压迫，从而导致SVT，回流受阻。其他引起PSPH的病因包括：胰腺假性囊肿、胰腺脓肿、先天性囊肿等。以往外科医师主要重视胰腺炎对脾静脉的影响，事实上，胰体尾部肿瘤对脾静脉的影响也是不容忽视的。
二、重视病理生理学研究
因脾静脉回流受阻导致脾胃区静脉压力增高，可发生以下病理变化[15-17]。
1.脾肿大和脾功能亢进。
2.侧枝循环建立：脾静脉高压时，压力相对较低的脾静脉属支（如胃网膜左静脉、胃短静脉等）可转变为脾脏血流的流出道，它们与呈相对低压的门静脉近肝门段或奇静脉属支间的侧枝循环也逐渐开放。这些侧枝循环大多是流向肝脏，包括胃网膜静脉、胃短静脉、胃冠状静脉、左侧结肠静脉，少数情况下可自发形成脾肾分流。脾肾分流包括：（1）脾静脉血一方面经胃短静脉流至黏膜下静脉网，引起胃底静脉曲张，随后经胃底静脉，回流至胃冠状静脉，进一步流入门静脉；另一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧枝循环直接流回心脏，这一通路可造成食管下端静脉曲张甚至出血。（2）脾静脉血经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，然后直接流入门静脉或经肠系膜上静脉流入门静脉。（3）胃网膜左静脉血亦可经曲张的大网膜静脉，流入肠系膜下静脉致结肠静脉曲张甚至出血。（4）脾静脉血经膈血管到肋间血管再到上腔静脉。
重视病理生理学研究，了解疾病的发展与转归，使临床治疗有的放矢。理论上的侧枝循环建立途径众多，但实际上主要以胃短静脉回流为主，因此应重视胃短区域血管的检查与监测。
三、重视临床表现
PSPH以胰腺疾病和局部（脾胃区）门静脉压力升高为主要临床表现。具体表现为：（1）胰腺本身的疾病。急性胰腺炎多有典型的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等消化道症状及腹膜炎体征，部分可继发感染；慢性胰腺炎常有慢性上腹痛及腰背部疼痛表现；胰腺假性囊肿多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤后，逐渐出现上腹胀，压迫胃肠道时可有恶心、呕吐等症状，继发感染时有发热和疼痛；胰腺体尾部肿瘤早期多无明显表现，晚期可出现消瘦、食欲不振，当肿瘤侵犯神经时可出现腹部或腰背部疼痛。（2）脾脏疾病，明显的脾功能亢进、脾肿大。（3）胃底和（或）食管下段静脉曲张，除外特发性门静脉高压症，无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是PSPH最具有特征的表现，伴或不伴上消化道出血史。四、重视诊断和鉴别诊断
根据临床表现、生化检查和影像学评价等进行综合判断，胃底和胃大弯侧曲张血管明显，食管下段静脉曲张不明显，是PSPH区别于一般门静脉高压症的典型特征[18]。PSPH另一特征是肝功能通常正常。
1.常用检查方法包括：（1）血液检测。脾功能亢进时，血细胞计数减少，以WBC和Plt降低最为明显。肝功能检测可以排除肝功能异常。血清淀粉酶检测有助于明确有否胰腺炎存在。（2）超声检查。了解肝脏及脾脏大小、胰腺的病变情况、脾静脉内有否血栓及血流情况。（3）钡餐或内镜检查。了解有否胃底或食管下段静脉曲张及程度。有学者认为超声内镜优于其他影像学检查，用胃底腔内小探头超声检查胃底静脉曲张的准确率为%，远高于内镜的70%，且超声内镜可对曲张静脉程度进行分级、测量内径、观察侧枝循环情况等[19-20]。（4）CT或MRI检查。胰腺、脾脏、肝脏的病变情况以及门静脉系统成像判断门静脉系统血流受阻的情况。
2.诊断依据：（1）无肝硬化、血液系统疾病及血吸虫病史，肝功能正常。（2）既往有胰腺病史或胰腺外伤史。（3）有脾肿大或脾功能亢进表现。（4）超声或MRI检查示门静脉不增宽，脾静脉血流受阻或脾门迂曲扩张的静脉团形成。（5）胃镜下可见胃底静脉曲张。具备上述临床特点的病例可确诊为PSPH。
PSPH需注意与肝硬化门静脉高压症鉴别。临床中肝硬化门静脉高压症患者多存在病毒性肝炎病史、肝功能异常，即使是特发性肝硬化，在影像学检查也会有肝硬化表现，故肝脏是否硬化或纤维化是鉴别诊断的关键。
五、重视PSPH的治疗
PSPH的治疗原则是早期解除脾血管梗阻，恢复血管通畅；出血患者因地制宜，个体化治疗[21]。
1.非出血患者的治疗：对于无出血史的PSPH患者，只要能及早纠治胰腺疾病，使脾静脉通畅、压力降低，脾功能亢进消失，可避免手术治疗。
2.出血患者的治疗：（1）内镜治疗。注射组织黏合剂是目前治疗本病的较好方法。对曲张静脉进行足量、快速注射，对于簇状多条曲张静脉采取多点足量注射，保证组织胶对曲张静脉完全灌注，并在静脉内迅速凝结成较大团块。内镜下行组织胶注射治疗能有效控制出血，但一般认为对孤立性大曲张静脉瘤的治疗效果较好，而对广泛、条索状、多发的静脉曲张效果欠佳。（2）手术治疗。手术治疗的效果肯定，但总的预后还是取决于原发病。原则上选择针对胰腺原发病相应的手术方法，并联合脾切除术，尽可能做到解除基础病变并治疗并发症。对行此类手术有困难者，先处理PSPH，再处理胰腺原发病。脾切除术适用因脾静脉受压或阻塞引起的门静脉高压症。门奇静脉断流术指征为有胃底或食管下段静脉曲张出血史的患者。对区域性门静脉高压症理论上可进行分流术，但由于胰腺原发病造成的血管解剖困难和脾静脉受阻，分流术后存在脾功能亢进，分流术的疗效及指征有限。（3）介入治疗。对经脾动脉栓塞、选择性脾动脉插管栓塞、脾静脉重建有一定作用，主要适用于不能耐受手术或原发病不能去除者，但未广泛推广。（4）保守治疗。一般作为手术或介入治疗前的准备，如针对胰腺原发病进行药物治疗及给予加强抑酸、降低门静脉压力药物、生长抑素类药物、抗生素等对症治疗。
六、重视相关几个问题的探讨
1.保留脾脏的远端胰腺切除术：（1）保脾手术近年来越来越受到重视，其中包括Kimura法和Warshaw法。两者的区别在于脾脏血管的保留与否。脾血管切除后，区域性门静脉高压症必然出现，但目前尚未有明确文献报道消化道出血的病例。目前切除血管的保脾手术的安全性问题仍在探讨。（2）从另一个角度来讲，存在脾肿大、脾功能亢进的胰腺体尾部病变患者，是否可行保脾手术；单纯胰腺体尾部及病变切除，能否解决原发病的同时又不加重脾脏相关区域门静脉高压症，这一问题也需要进一步探讨和研究。
2.介入的治疗效果是否优于手术：肝功能正常是PSPH的特征之一，有研究显示对于这类患者介入治疗的效果优于肝硬化门静脉高压症患者[22]。然而，对于介入治疗的效果是否优于手术治疗目前尚无充分证据。
综上所述，PSPH与肝硬化引起的弥漫性门静脉高压症截然不同，PSPH虽然诊断困难，但是唯一能彻底治愈的门静脉高压症。积极解除基础病变并治疗并发症是PSPH治疗的关键。周尊强，周光文．重视胰源性门静脉高压症的诊治[J/CD]．中华肝脏外科手术学电子杂志，，6(4)：-.
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