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家族性胰腺癌高危人群管理指南更新！
国际胰腺癌筛查(CAPS)联盟于年在美国巴尔的摩首次召开会议，为具有家族性和/或遗传性胰腺癌风险个体的胰腺癌监测制定指南，并于年正式发布。年(CAPS)联盟再次齐聚巴尔的摩，进行了会面及2轮电子投票，对该指南进行了更新，结果于近日发布于《Gut》。大会共有91名专家被邀请参与投票。其中82人完成了第一轮，76人完成了第二轮投票(回复率84%)。76名参与最终回复的专家包括来自11个国家4个大洲的37名胃肠病学家、16名外科医生、7名病理学家、6名放射学家、5名遗传学家、3名肿瘤学家和2名流行病学家。70人(92%)医院，参与胰腺癌监测项目的中位时间为10年。该共识就55项声明达成协商一致意见。监测的主要目标(识别高级别高级别异型增生和T1N0M0胰腺癌)保持不变。
专家们一致认为，对于那些有家族风险的人群，监测开始的时间不应早于50岁或最年轻的家族胰腺癌患者10岁，但在50岁还是55岁开始的问题上存在分歧。
首选的监测方法是内镜超声和MRI（磁共振成像）/MRCP（磁共振胆胰管成像），但对于如何选择这些检查方法未能达成一致意见。
建议在未发现病变的情况下进行每年一次的监测。主要分歧在于是否以及如何对遗传性胰腺炎患者进行监测，以及对不确切病变的处理。
哪些人群应接受筛查？年龄、家族史和胚系突变是决定是否需要进行胰腺癌监测的主要因素：
所有Peutz-Jeghers综合征患者(胚系LKB1/STK11基因突变携带者)；
所有的胚系CDKN2A突变携带者；
携带胚系BRCA2、BRCA1、PALB2、ATM、MLH1、MSH2或MSH6基因突变，且至少有一位患胰腺癌的一级亲属；
家族性胰腺癌：至少有一位患胰腺癌的一级亲属，同时该亲属同时也有一位一级亲属患有胰腺癌。
表版指南，需进行胰腺癌监测的高危个体定义何时开始监测？开始监测的年龄取决于个人的基因突变状况和家族史：
家族性胰腺癌(无已知的胚系突变)：从50岁或55岁开始（未达成共识），或从比最年轻的胰腺癌亲属患病年龄小10岁开始；
CDKN2A突变、Peutz-Jegher综合征：从40岁开始；
BRCA2、ATM、PALB2、BRCA1、MLH1/MSH：从45岁或50岁开始，或从比最年轻的胰腺癌亲属患病年龄小10岁开始；
监测结束时间未达成共识。
如何监测？基线监测：MRI/MRCP+EUS+空腹血糖和/或糖化血红蛋白；
随访中：MRI/MRCP与EUS交替使用，如何交替未达成共识；常规检测空腹血糖和/或糖化血红蛋白；
特殊指征：
血清CA19-9：有影像学改变；
内镜穿刺：实性病灶大于等于5mm、不典型囊性病灶、无症状的主胰管狭窄（无论有无肿块）；
CT：实性病灶（无论大小）；原因不明的无症状的主胰管狭窄(无肿块)。
监测频率及手术12个月（正常监测）：无明显异常或单纯异常(如单纯胰腺囊肿)；
3-6个月（密切观察）：非单纯异常但尚未达到手术指征；
手术指征：FNA阳性和/或影像学上高度怀疑为恶性肿瘤。
图版指南，异常发现的管理流程监测目标：发现与治疗I期胰腺癌，局限于胰腺内，手术达到切缘阴性；
伴高级别异型增生(PanIN或IPMN)的胰腺癌癌前病变。
作者指出，指南建议对高危个体进行胰腺癌监测，以发现早期胰腺癌及高级别异型增生，但该监测应在具有专业经验中心的MDT（多学科团队）指导下进行。同时，对胰腺癌监测的获益、风险和成本需要进一步评估。CAPS联盟主席约翰·霍普金斯大学的迈克尔·戈金斯博士说：“至少有一个一级亲属患有胰腺癌，而这个一级亲属同时又有一个一级亲属患有胰腺癌的人，其患胰腺癌的风险显著增加(5%)。”在今年已报道过的一项研究中，美国预防服务工作组(USPSTF)建议不进行胰腺癌筛查，但其文献综述中缺少两项重要的研究，该研究提示对高危人群进行胰腺监测可使胰腺癌的分期降低。目前的CAPS共识同样认为，胰腺癌的平均终生患病风险(美国约为64分之一)非常低，不适合在人群筛查。“但对高危个体的监测可以发现早期胰腺癌，为长期生存提供最佳机会，”戈金斯教授总结说。参考资料：[1]Goggins,M.,etal.,Managementofpatientswithincreasedriskforfamilialpancreaticcancer:updatedre白癜风专家李从悠白癜风专家李从悠
