作者：赵冉冉、王淑敏、王金锐
胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN)，有的文献称为胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductalpapillarymucinoustumor,IPMT)。是发生于胰腺的肿瘤性疾病，最初由日本学者Takagi在等报道，之后又有许多有关该肿瘤的报道，是一种相对少见的胰腺囊性肿瘤,发病率约占胰腺肿瘤的1%~2%。由于该肿瘤常常表现胰腺炎症状,而且影像学检查多数仅表现为胰腺主导管扩张,以往多诊断为慢性胰腺炎或黏液性囊腺瘤。因此临床上容易被忽视或误诊IPMN[1]。
IPMN的临床病理特征与胰腺导管细胞癌完全不同,应当引起临床医师的注意。它包括一大类肿瘤，从不典型增生到浸润性胰腺癌，特点是胰腺导管上皮乳头状突起，伴有大量的黏蛋白的产生并经过十二指肠壶腹乳头渗出，同时刺激主胰管或支胰管扩张，肿瘤沿着胰管纵向扩展，并可能发生恶性变，如果没有浸润癌的存在，预后通常是好的[2]。
IPMN病理及分型：
IPMN的特征在于粘液细胞的增殖，倾向于胰腺导管内播散,而且扩张的胰管由乳头状肿瘤上皮覆盖。它涵盖了广泛的生物学行为，从良性到明显的恶性。WHO分类方法明确了对IPMN的组织学分类,从组织学上将其分为良性(导管内乳头状黏液瘤)、交界性(中度不典型增生的导管内乳头状黏液性腺瘤)和恶性(导管内乳头状黏液癌)三类。与粘液性囊性肿瘤相似，同一肿瘤可同时表现出各种程度的恶性转化[3]。
从形态学的角度来看，根据导管的参与，IPMN被区分为三种类型（图1）。这种区别已被证明具有预后相关性：
1.主胰管扩张的IPMN，仅涉及主胰管(Mainpancreaticduct,MPD)。这些肿瘤是侵袭性的，并且在多达70％的切除标本中存在原位癌或浸润性癌。
2.主胰管的扩张可以是节段性的，也可能涉及整个分支导管的IPMN（panductalIPMN），仅涉及二级管道。这些肿瘤具有低/中等恶性潜能（高达20-25％），并且在高达10％的切除标本中存在侵袭性癌。
3.混合型IPMN，同时涉及主胰管和分支管道。混合型IPMN的生物行为类似于主胰管IPMN。
图1.
A:正常的胰腺。
B:分支导管型-IPMN(BranchductIPMN,BD-IPMN):分支或多灶性扩张，通常在头部或钩突过程中，也可能是单房（箭头），或者更典型的是葡萄状的多态性囊肿（短箭头）。其内含有粘蛋白（橙色），上皮的乳头状增生，偶尔形成壁结节（长箭头），可用成像技术显现。
C:主导管型-IPMN(Main-ductIPMN,MD-IPMN):显示扩张的主胰管，含有粘蛋白（橙色）。伴随不同程度的萎缩和纤维化（紫色）。一个特定但不是非常敏感的标志是乳头向十二指肠腔扩张（粗箭）。MPD壁上皮细胞的乳头状增生形成结节（短箭头）。在墙壁或MPD（星星）内部有一些散在的钙化。
D:混合型-IPMN(MixedIPMN,M-IPMN):是MD-IPMN和BD-IPMN中描述的发现的组合。可能演变为恶性肿瘤，并伴有实质性入侵（长箭头）。
参考文献：Radiología，ConsorciSanitarideTerrassa-Barcelona/ES
IPMN超声声像图特征：
IPMN的EUS特征包括主胰管或支管的扩张，有或没有壁结节和腔内内容物[4]。
（1）由于IPMN的粘蛋白分泌到导管中，IPMN在超声上的标志是胰腺导管扩张（图2-A）。有时粘蛋白还挤Vater壶腹部位，所以IPMN经常表现为急性胰腺炎。此外良性和恶性病变均可引起胆管阻塞（图2-B）。
图2.导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMN）。A:横向超声波检查显示明显扩张的主胰管（箭头）充满粘蛋白，是主胰管IPMN的特征。B:纵向斜视图显示IPMN引起明显胆管阻塞。
（2）分支导管扩张或分叶状多囊性扩张，胰管弥漫性扩张和导管内乳头状肿瘤(图3)。
图3.A:微囊性浆液性囊腺瘤。B:复杂的多房性囊肿与良性导管内乳头状粘液性肿瘤。C:导管内乳头状粘液性肿瘤伴壁结节（组织学上，高度异型增生）。D:恶性导管内乳头状粘液性瘤，壁增厚。
有报道将EUS结果与IPMN的手术组织病理学进行比较，EUS中任何胰腺囊肿伴随着主胰管扩张，实性病变，胰管充盈缺损或增厚的隔膜与恶性肿瘤相关。
Kubo等人结果显示，对于IPMN，主胰管（≥10mm）和分支导管中不规则隔膜的大囊肿（40mm）明显扩张均与恶性肿瘤相关。相比之下，EUS中高度10mm的囊壁结节与两种类型的IPMN中的恶性肿瘤相关(图B,C,D)。囊肿直径30mm是预测恶性分支导管IPMN的因素之一。
IPMN其他影像学特征[5]:
图4.IPMN的类型及与放射学表现的相关性。A:分支管IPMN，B:主管道IPMN（全导管），C:主管道IPMN（节段），D:混合IPMN。维罗纳胰腺外科杂志版权所有。
IPMN预后:
IPMN的范围从良性到明显的恶性病变[6]。大约30％的切除病例可见侵袭性腺癌。大约70％的患者可能存在侵袭性或原位癌.切除IPMN患者的总体5年生存率超过70％。争议围绕着这些患者的管理变化。有些人认为可以通过节段性胰腺切除术观察或治疗无症状患者或有支管来源病变的患者。
参考文献：
[1]TanakaM,Fernández-delCastilloC,KamisawaT,etal.RevisionsofinternationalconsensusFukuokaguidelinesforthemanagementofIPMNofthepancreas[J].Pancreatology,,17(5):-.
[2]PeaA,YuJ,RezaeeN,etal.TargetedDNAsequencingrevealspatternsoflocalprogressioninthepancreaticremnantfollowingresectionofintraductalpapillarymucinousneoplasm(IPMN)ofthepancreas[J].Annalsofsurgery,,(1):.
[3]李小龙.26例胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤的诊治[D].山东大学,.
[4]KoshitaS,NodaY,ItoK,etal.Branchductintraductalpapillarymucinousneoplasmsofthepancreasinvolvingtype1localizedautoimmunepancreatitiswithnormalserumIgG4levelssuccessfullydiagnosedbyendoscopicultrasound-guidedfine-needleaspirationandtreatedwithoutpancreaticsurgery[J].InternalMedicine,,56(10):-.
[5]BaioccoJA,AckermanCT,CrawfordJL,etal.IntraductalPapillaryMucinousNeoplasmandPancreasDivisum:TwoCases[J].Journalofpancreaticcancer,,2(1):28-31.
[6]MarchegianiG,Mino-KenudsonM,FerroneCR,etal.Oncocytic-typeintraductalpapillarymucinousneoplasms:auniquemalignantpancreatictumorwithgoodlong-termprognosis[J].JournaloftheAmericanCollegeofSurgeons,,(5):-.
赵冉冉赞赏
推荐文章
热点文章
