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胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasms，IPMNs）是起源于胰腺导管系统的乳头状黏液分泌肿瘤，在临床工作及病理诊断中较为罕见。年世界卫生组织将胰腺导管内具有高柱状富含黏液的上皮细胞，有或没有乳头状突起，累及主胰管和(或)主要侧支胰管且缺乏黏液性腺瘤所特有的巢状基质胰管上皮统称为IPMNs，并制订了相应的组织分型和诊断标准。本文就IPMNs的临床表现，病理学改变，分子遗传学改变及治疗预后做一简明阐述。
临床表现
IPMNs患者以60～70岁年龄段多见，男性较女性多见。大多数患者可无任何症状，也可以出血上腹部不适或疼痛、恶心呕吐、背部疼痛、黄疸等表现，其中上腹部疼痛最为常见。病变位于分支胰管者，CT表现为囊性肿块影呈单房或多房样改变，其内分隔轻度强化，均伴有胰管不同程度扩张;MRI表现为长T1、长T2单房或多房囊状肿瘤，其内可见分隔;MRCP显示囊性高信号与主胰管相连，主胰管不同程度扩张。病变位于主胰管者，CT表现为胰管明显扩张伴胰腺实质萎缩;MRCP示胰管明显扩张。
图1、IPMNs影像学改变。图1A、B示主胰管明显扩张，其内见多发扁平状结节影，增强扫描明显均匀强化图2A～D胰头钩突CT平扫示不规则囊状低密度影，增强扫描间隔可见轻度强化，病灶与周围组织境界清楚，左侧肾周筋膜增厚;MRI抑脂T2WI呈不规则高信号，MRCP清晰显示囊状高信号病灶与主胰管相连图3A、B示胰管“串珠”状扩张，管壁不规则，其内可见结节强化，胰腺钩突见形态不规则囊性低密度影，其内亦可见结节轻度强化。
病理学改变及分类
手术标本可见导管扩张，内含黏液。部分肿瘤切面多房囊性，内含乳头样物。低倍镜下可见扩张的胰腺导管，部分导管上皮呈现不典型增生改变；导管周围没有增生的纤维组织，管腔内可见黏液。
从形态学上根据肿瘤发生于胰管的位置和累及范围将IPMNs分为：主胰管型（MD-IPMNs）、分支胰管型（BD-IPMNs）和混合胰管型（Mix-IPMNs）。
①MD-IPMNs：肿瘤常见于胰头，偶可见于胰尾。主要存在于主胰管内，伴有主胰管弥漫性或节段性扩张。
②BD-IPMNs：肿瘤常见于胰头或钩突，可累及一处或多处分支胰管，伴相应胰管囊状扩张。
③Mix-IPMNs：肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。
IPMNs的病理分型可以根据组织学形态和黏蛋白表达被细分为4种亚型:胃型、肠型、胰胆管型、嗜酸细胞型。
胃型IPMNs乳头柱状上皮类似于胃黏膜，多数分支管型IPMNs属此亚型；
肠型IPMNs形态与结肠绒毛状腺瘤相似，常表现为主胰管型IPMNs；
嗜酸细胞型较罕见，通常显示细胞中含有丰富的线粒体，导致其独特嗜酸细胞外观；
胰胆管型IPMNs特点是复杂的乳头状增生，一半以上将发展为浸润癌并且具有更强的浸润性生长的生物学行为。免疫组织化学染色显示，MUC1，MUC2和MUC5AC表达阳性。血清肿瘤标志物CEA和CA19-9表达阳性。
图2、IPMNs内镜下改变。IPMNs可见十二指肠乳头处扩张。
图3、IPMNs组织学亚型。（A）胃型；（B）肠型；（C）胰胆管型；（D）嗜酸细胞型。
图4、IPMNs组织学亚型。（A）胃型；（B）肠型；（C）胰胆管型；（D）嗜酸细胞型。
分子遗传学改变
图4、IPMNs免疫组织化学染色。（A和B）MUC1；（C）MUC2；（D）MUC5A
IPMN易发生GANS基因突变（86.4%）及K-ras基因突变（78.5%）。
治疗及预后
原则上，所有类型的IPMNs均认为是胰腺浸润癌的癌前病变。主胰管和混合型IPMNs必须行手术切除。分支导管型IPMNs治疗存在争议，多数医师建议分支导管型IPMNs如果肿瘤直径＞3cm，或有症状，或存在可疑的影像学特征(如实性结节，囊壁厚度或囊肿生长)亦应采取手术切除。一般认为，直径＞2cm的分支导管型IPMNs，血清肿瘤标志物(CA19-9，CEA)不明原因的升高者应接受手术治疗。小的分支导管型IPMNs及血清肿瘤标志物阴性或切除有限的情况下，局部剜除术也是一种选择，且其复发率和死亡率较低。
组织学分型是影响预后的主要因素，胃型的预后最好，胰胆管型的预后最差（易发展为浸润性导管癌）。
图5、IPMNs组织学亚型预后。
图片来源：
图片1源自于冯娟娟，袁德全，沈雪峰，等.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤CT与MRI表现及鉴别诊断.临床放射学杂志.;3(2);-.DOI:10./j.cnki.jcr..02..
图片2源自于J.StevenBurdick.IntraductalPapillaryMucinousNeoplasms.GastrointestEndoscopyClinNAm.;8(12);–.doi:10./j.giec..05..
图片3源自于FurukawaT,HatoriT,FujitaI,et,al.Prognosticrelevanceofmorphologicaltypesofintraductalpapillarymucinousneoplasmsofthepancreas.Gut.;60(4):-16.doi:10./gut...
图片4源自于吴艳,常晓燕,陈杰.胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理特征.中华病理学杂志,,48(10):-.doi:10./cma.j.issn.-..10..
图片4源自于吴艳,常晓燕,陈杰.胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理特征.中华病理学杂志,,48(10):-.doi:10./cma.j.issn.-..10..
图片5源自于FurukawaT,HatoriT,FujitaI,et,al.Prognosticrelevanceofmorphologicaltypesofintraductalpapillarymucinousneoplasmsofthepancreas.Gut.;60(4):-16.doi:10./gut...
参考文献：
1、冯娟娟，袁德全，沈雪峰，等.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤CT与MRI表现及鉴别诊断.临床放射学杂志.;3(2);-.DOI:10./j.cnki.jcr..02..
2、J.StevenBurdick.IntraductalPapillaryMucinousNeoplasms.GastrointestEndoscopyClinNAm.;8(12);–.doi:10./j.giec..05..
3、吴艳,常晓燕,陈杰.胰腺导管内嗜酸性乳头状肿瘤的临床和病理特征.中华病理学杂志.,48(10):-.doi:10./cma.j.issn.-..10..
4、FurukawaT,HatoriT,FujitaI,et,al.Prognosticrelevanceofmorphologicaltypesofintraductalpapillarymucinousneoplasmsofthepancreas.Gut.;60(4):-16.doi:10./gut...
5、NagaiK,MizukamiY,OmoriY，et,al.Metachronousintraductalpapillarymucinousneoplasmsdisseminateviathepancreaticductfollowingresection.ModPathol.2;33(5):-.doi:10./s---7.
来源：华夏病理网
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