文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,37(10):-.
作者：罗亚平
单位： 中国医学科学院、北京协医院核医学科
引用本文:罗亚平.胰腺弥漫性腺泡细胞癌一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,37(10):-.DOI:10./cma.j.issn.-..10.
Diffuseinvolvementofpancreaticacinarcellcarcinoma:acasereport
LuoYaping
DepartmentofNuclearMedicine,PekingUnionMedicalCollegeHospital,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalSciences,Beijing,ChinaCiteasChinJNuclMedMolImaging,,37(10):-.
患者男，41岁，主诉消瘦3个月，否认腹痛、腹泻、恶心、呕吐、黄疸、发热、乏力、盗汗等症状。腹部超声见胰腺弥漫性肿胀，体尾部较明显，胰腺体尾部回声减低。腹部增强CT见胰腺体尾部形态饱满，体尾部大片低密度影。血清CA19－.27(0～37)kU/L，IgG4正常。外院行超声内镜下胰腺穿刺活组织检查，病理结果：有少量退变上皮细胞，未见恶性肿瘤细胞。18F－FDGPET/CT图像(图1)上可见胰腺弥漫增粗，体尾部较明显，呈"腊肠样改变"，胰腺自胰颈部至胰尾代谢弥漫均匀增高，SUVmax3.5。此外，左肺上叶可见代谢轻度增高的小空洞，SUVmax2.1，纵隔窗见洞壁钙化灶；双肺内另有散在硬结灶，代谢不高。随访观察5个月后复查的PET/CT图像见图2。
图1胰腺腺泡细胞癌患者(男，41岁)18F－FDGPET/CT显像图。1A.MIP 图见胰腺体尾部代谢弥漫增高(红箭头示)，左上肺代谢增高结节(黑箭头示)；1B，1C.胰腺弥漫肿胀，形态规则，边缘光滑，代谢弥漫均匀增高(箭头示)，胰周脂肪间隙清晰；1D，1E.左肺上叶结节伴空洞，代谢轻度增高，周边见斑片及微结节
图2该患者5个月后随访的18F－FDGPET/CT与腹部增强CT图。2A.MIP 图见胰腺体尾部代谢较前更高，范围更大(箭头示)；2B，2C.PET/CT横断层融合图像见胰腺肿胀更加明显，代谢更高(白箭头示)，另见门静脉增宽伴腔内代谢增高区(红箭头示)；2D，2E.腹部增强CT动脉期见胰腺强化不均匀，有多处片状低强化区，门静脉主干内充盈缺损(箭头示)
图3胰腺导管腺癌患者18F－FDGPET/CT显像图。3A. 患者女，57岁。胰腺颈部代谢异常增高结节为胰腺导管腺癌病灶(黑箭头示)，伴远端体尾部胰腺炎，代谢弥漫均匀增高(红箭头示);3B.患者男，32岁。胰头导管腺癌病灶代谢异常增高(红箭头示)，远端体尾部胰腺炎，代谢弥漫均匀增高(蓝箭头示)，另见多发肝转移及腹膜后淋巴结转移(黑箭头示)
首先应该明确的是，虽然胰腺病变和肺内小空洞的代谢活性相近，但无论胰腺病变为良性还是恶性，它们之间应无关联。肺内病变具有洞壁钙化、伴随周围小斑片影、洞壁较光滑、代谢仅轻度增高等支持慢性炎性病变的特点。另外，即使胰腺病变是恶性，在未见胰周淋巴结、肝脏等更易发生转移的部位出现胰腺肿瘤转移灶时，肺内孤立性胰腺来源转移瘤的概率也相对较低。因此，本例主要考虑胰腺病变的鉴别诊断。
胰腺病变根据不同的影像特点，鉴别诊断的方向有所不同。同样为代谢增高的胰腺病变，若为孤立性的实性占位，主要考虑胰腺癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状瘤、肿块性胰腺炎等；若为囊性占位，主要考虑黏液性及浆液性囊腺瘤(癌)、胰腺导管内乳头状瘤(癌)、假性囊肿、胰腺实性假乳头状瘤等；若为胰腺弥漫性病变，则要考虑各种类型的胰腺炎与胰腺肿瘤之间的鉴别。
胰腺弥漫性病变(或大部节段受累)是胰腺炎常见的表现，主要包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎(伴活动性炎)、自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)。急性胰腺炎一般表现为胰腺肿胀、代谢不同程度增高、胰周甚至网膜的渗出影，有时伴假性囊肿形成。一般来说有明显影像学异常的急性胰腺炎鉴别诊断不难，一来影像表现典型，二来临床症状及实验室检查有明确指向。慢性胰腺炎一般表现为胰腺实质萎缩、胰管"串珠"样扩张、胰腺多发钙化灶，若有活动性炎性反应可有局灶性或弥漫性代谢增高，临床上有多次胰腺炎病史支持。这些特点都与本例不相符。AIP典型的表现是胰腺肿胀呈"腊肠样"，胰腺边缘羽毛状结构消失，胰腺周边因胰周脂肪组织纤维化形成薄且规则的包膜样环状影，因此胰腺边界清晰，若增强可见胰周包膜，代谢不同程度增高，病变可弥漫累及整个胰腺，也可为局灶性节段性受累。本例的鉴别诊断中，良性病变主要鉴别AIP。
胰腺肿瘤表现为弥漫性病变(代谢增高)的情况并不多，主要考虑2种情况：第1种是胰腺头颈部肿瘤因阻塞胰管等引起远端胰腺组织急慢性炎性反应，即肿瘤所致胰腺炎(tumor－inducedpancreatitis)，这种情况相对更多见，比如图3中2个病例，分别是胰头部和胰颈部导管腺癌伴远端胰腺组织弥漫性炎。这2个病例中胰腺头颈部的肿瘤病灶代谢更高，与远端体尾部的炎性反应容易区分，但若是FDG代谢不那么高的胰腺癌，鉴别起来难度就更大，这时可以通过腹部增强CT或MR观察胰腺近端有无占位，远端胰管有无扩张，还可通过延迟显像来进一步判断近端占位与远端胰腺炎有无代谢上的差异。
第2种情况即胰腺弥漫性肿瘤。这种情况更少见，其可以是肿瘤生长累及到整个胰腺，也可以是胰腺内遍布多发病灶。一般来说，胰腺淋巴瘤、胰腺多灶转移瘤可弥漫累及整个胰腺[1]，但通常都有胰腺外其他淋巴瘤病灶或转移灶、原发灶，在PET/CT上比较容易诊断。除此之外，胰腺原发肿瘤中，神经内分泌肿瘤可多灶甚至弥漫累及胰腺，并且WHO2～3级的胰腺神经内分泌肿瘤代谢可明显增高；另外，少见类型的肿瘤如腺泡细胞癌也可弥漫累及整个胰腺[2,3,4]。因此，这个病例的鉴别集中在AIP和少见的胰腺原发弥漫性肿瘤。
AIP分为2种类型。1型AIP为IgG4相关性疾病全身表现的一部分，病理上有IgG4阳性细胞浸润，60%～70%的患者有血清IgG4浓度升高，胰腺外的表现较多见，如IgG4相关性胆管炎、唾液腺炎、腹膜后纤维化、纵隔纤维化、肾小管间质性疾病、肺结节、淋巴结肿大、炎性肠病等。2型AIP以组织学上特发性导管中心性胰腺炎为特征，没有IgG4阳性细胞，通常无全身受累，但可伴随炎性肠病[5]。在没有胰腺外脏器受累的情况下，即使出现胰腺弥漫性肿胀、代谢增高等较为典型的AIP表现，诊断也要更为慎重，需与少见的胰腺恶性肿瘤相鉴别，还要仔细甄别患者的临床症状、实验室检查、CT与MR等其他影像学表现是否与AIP相符，如观察CT与MR上胰腺的轮廓有没有不规整，粗细是否均匀，边缘有没有结节状突起，密度和强化有没有不均匀，有没有高低不同的强化区甚至囊性成分，MR信号有没有不均匀，胰腺周边是否有典型的包膜样结构。
本例中，患者主诉为消瘦、血清CA19－9轻度升高而IgG4正常，不支持AIP的诊断，但超声内镜穿刺组织检查阴性，未能明确诊断。进行随访观察，5个月后患者仍有体质量持续性下降，复查PET/CT及增强CT(图2)。PET/CT见胰腺肿胀较前更明显，并且形态不规则，代谢也更高，SUVmax4.3，还出现门静脉主干内代谢增高区，先前的左肺结节在抗生素治疗后消失；腹部增强CT也见胰腺明显肿胀，强化不均匀，门静脉主干及肝内主要分支充盈缺损，考虑胰腺恶性病变伴门静脉癌栓。之后患者再次行超声内镜下穿刺活组织检查，诊断为胰腺腺泡细胞癌，过碘酸希夫(periodicacidSchiff,PAS)染色(＋)；免疫组织化学检查：抗胰糜蛋白酶(＋)，抗胰蛋白酶(＋)，细胞角蛋白单克隆抗体AE1/AE3(＋)，CD56(－)，嗜铬粒蛋白(－)，突触素(－)，细胞增殖核抗原Ki－67指数35%。
胰腺腺泡细胞癌是胰腺少见类型肿瘤，多发生于中老年人，男性更多见。临床上可无症状或表现为腹痛、消瘦、恶心等非特异性症状，黄疸少见，因为胰腺腺泡细胞癌对周围组织多为推压而非浸润。胰腺腺泡细胞癌在影像学上通常表现为胰腺孤立性的结节或肿物，边缘光滑，可外突生长，可因肿瘤坏死出现囊性变，强化均匀或不均匀，强化程度常低于正常胰腺实质，少见胰胆管扩张。胰腺腺泡细胞癌中有一种比较特殊的生长类型——导管内生长型，这种类型的腺泡细胞癌可与胰腺导管内乳头状瘤表现相似，为胰管内肿瘤并致胰管扩张，而有时候这种导管内生长型的腺泡细胞癌可沿着胰管播散，填充胰管并破坏管壁，向周围胰腺实质侵犯，进而累及大部或整个胰腺，而正常的胰腺实质受肿瘤组织挤压变薄，这时肿瘤组织"代替"了正常胰腺形态，表现为胰腺弥漫肿胀、代谢增高[4]。
本例为少见类型肿瘤的少见表现，虽然临床上出现的不多，但了解这种肿瘤这样的表现形式及其形成的病理基础，无疑非常重要。在遇到某些疾病看似"典型"的影像表现时，需要多加思考，方能不断提高临床诊断水平。
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