自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一种由自身免疫机制参与特殊类型的胰腺炎，占慢性胰腺炎的5%~6%。其分为1型和2型。1型又称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，是IgG4相关性疾病的一部分。2型又称为原发性胰管中心性胰腺炎，病理上呈粒细胞上皮样病变。在全球范围内，1型AIP更为常见。
问
自身免疫性胰腺炎的诊断?
AIP的诊断主要从影像学、血清学、组织病理学、有无胰腺外器官受累和糖皮质激素治疗反应等五个方面着手，其中影像学诊断占有非常重要地位。与CT、MRI等影像学手段相比，超声内镜检查（endoscopicultrasonography，EUS）在AIP的诊断与鉴别方面显示出了独特的优势：EUS在图像除能完整的探查胰腺及其周边结构外，在图像细节方面优于CT和MRI；超声探头可以在腔内近距离对胰腺实质及管腔进行实时扫描观察，一定程度上避免了腹腔脂肪、气体的干扰；对于胰腺肿瘤和慢性胰腺炎的诊断，EUS较CT或MRI具有更高的敏感性。
问
AIP在EUS下的表现？
传统慢性胰腺炎具有特征性EUS表现包括：点状或条索状的强回声，假性囊肿形成，小叶形成，主胰管扩张或可见分支胰管，主胰管壁的回声增高，胰管不规则，有结石形成。AIP在常规EUS中可表现为胰腺体积增大，形态饱满，呈弥漫性实质回声减低，可呈“腊肠样”或“毛虫样”改变，局灶或节段性的AIP在EUS上可表现为低回声实性占位，需注意与胰腺肿瘤鉴别。EUS观察到胰管的表现为弥漫性或节段性的不规则狭窄，管壁增厚伴回声不均。AIP的受累胰管常累及范围较长，胰管扩张较少见，这点与胰腺癌的胰管截断性狭窄、梗阻和狭窄上游的胰管扩张不同。AIP胰腺实质和胰管的EUS改变与传统慢性胰腺炎明显不同，易于鉴别。
图1：AIP在EUS下表现为胰腺体积增大，形态饱满，呈弥漫性实质回声减低（AtsushiKanno,etal.TheDiagnosisofAutoimmunePancreatitisUsingEndoscopicUltrasonography.Diagnostics(Basel).;10(12):.）
图2：胰管造影可见AIP胰管节段性狭窄（AtsushiKanno,etal.TheDiagnosisofAutoimmunePancreatitisUsingEndoscopicUltrasonography.Diagnostics(Basel).;10(12):.）
由于AIP常合并IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-relatedsclerosingcholangitis，IgG4-SC），胆管受累在AIP中很常见，且主要累及胆总管下段。可出现胆管壁呈均匀的中低回声增厚，外层和内层可出现高回声区，形成类似“洋葱皮”样结构。
AIP作为系统性疾病，可累及周边血管（门脉系统），亦可伴有肝门、胰周、腹腔干及纵隔区域淋巴结肿大，因此在EUS中观察到血管和淋巴结受累需同胰腺肿瘤鉴别，且不能作为除外AIP诊断的条件。
问
EUS诊断AIP的辅助技术？
1、EUS弹性成像
可以通过检测应变率来鉴别组织的硬度。以往的研究发现AIP相对正常胰腺变硬，但EUS弹性成像图像稳定性和结果的可重复性仍有待进一步提升。
2、EUS造影增强
通过静脉注射超声造影剂，在目标区域血管内注入超声可探查的微泡，从而更清晰的显示其血管模式的技术。AIP较周围正常胰腺实质呈现出富血供模式，这有别于胰腺癌较周围胰腺乏血供的表现。有的AIP病例造影下可出现树枝状血管网，树枝状血管被认为可能是AIP的特征性表现。
3、人工智能分析
曾有研究采用计算机算法自动分析EUS的图像来区分慢性胰腺炎和AIP,其正确率可达89.3%，人工智能技术取得较好的效果，并有希望在未来整合进入EUS的图像系统。目前该新技术研究的病例数尚少，需要进一步扩大样本量，从而获得更准确的结果。
4、超声内镜引导下细针穿刺（EUS-FNA）
EUS-FNA较传统的影像学引导下的胰腺穿刺具有受气体干扰小，可穿刺胰腺各个部位，穿刺针道短，位置精准，安全可靠的优点。ICDC强调了组织学诊断在AIP诊断中的重要性：只有通过组织活检（corebiopsy）或切除获得的组织标本才适用于AIP的组织病理学诊断，通常22G的EUS-FNA穿刺针获得的标本较小，常仅能用于细胞学诊断。根据ICDC的诊断标准，2型AIP没有血清学阳性的特点，因此穿刺活组织检查在2型AIP尤其重要，但多数病理科医师认为仅仅依靠细胞学诊断AIP证据不足，仍需要根据组织学结构进行判断。在诊断AIP的病理学标准里只有1条是通过细胞学评估的，就是IgG4阳性的浆细胞。对于是否可以通过EUS-FNA的标本诊断AIP，目前报道的结果仍不一致。
图3：EUS-FNA所用的穿刺针
虽然目前EUS仅是AIP的诊断手段之一，但是EUS潜力巨大，能够安全获得胰腺组织的能力将使得EUS成为确认组织学AIP的重要工具。然而，我们还是应该意识到内镜诊断的局限性，需结合血清学、其他影像检查结果和其他器官受累情况来明确AIP的诊断。相信随着新技术的开发和临床医师诊疗经验的积累，AIP的诊断会更准确。
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