鞍区罕见病例
垂体腺瘤、颅咽管瘤以及鞍区脑膜瘤是鞍区最常见的肿瘤，一般情况下都会引起视力视野的改变，同时伴有内分泌的改变。在治疗上，对于在中线部位视交叉下方向三脑室方向生长的肿瘤来说，内镜手术是天然的适应症，手术视角的便利性，肿瘤直视下操作的优势显而易见。在我们科室，多数情况下垂体腺瘤和颅咽管瘤采用经鼻内镜手术切除，根据鞍区脑膜瘤生长方式不同，采用显微经颅和内镜经鼻两种不同的方式。
血管母细胞瘤属于血管源性良性肿瘤，起源于中胚层胚胎残余组织，主要由内、外皮细胞和增生的间质构成，约占颅内肿瘤的1.1%-2.4%，多见于中线旁小脑半球，其次为小脑蚓部、延髓及视网膜等，幕上相对少见。有囊性与实性两种，颅内HB分型：囊结节型（≥75，大囊小结节），囊实性型（25%-74%），实性型（＜25%），单纯囊性型。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞，位于鞍区的血管母细胞瘤及其少见。前不久我们就碰到了这种罕见的病例，呈鞍内鞍上型生长，误以为是颅咽管瘤收入院手术治疗，术中出现了很大的挑战，下面我们和大家分享这个病例。病史
患者：女性，67岁
患者外院体检发现颅咽管瘤4年，伴头晕、视物模糊1年，进行加重2月平时无其它特殊不适症状，近来头晕，视物模糊症状加重，反复权衡手术风险利弊后，最终决定在我院治疗。
视力视野结果
术前核磁共振
术前预案：内镜经鼻
该病人肿瘤主要在鞍内鞍上生长，MR增强后强化很明显，比垂体瘤和颅咽管瘤强化明显，瘤腔内有血管流空影，CTA提示是个血供非常丰富的肿瘤，肿瘤轮廓布满血管。患者术前是否手术很犹豫，因双眼视力和视野在进行性下降，最后患者选择接受手术治疗。手术方案的选择有开颅手术、经鼻内镜手术，放疗如伽马刀或射波刀，但放疗只适用于难以切除的肿瘤，患者一般状况差，不耐受开放手术的；不推荐对肿瘤直径超过1.7cm，并发囊肿或已经引起症状；因此该患者不适合采用放疗等方法。但手术有巨大的风险，术中难以控制的出血怎么办？因该肿瘤系鞍内鞍上沿着垂体柄生长，从开颅额下入路手术来看，在视交叉下方和后方的肿瘤血供的处理有死角，鞍内部分的处理也有死角，对血供处理都存在难度，如果要整块切除肿瘤，难度非常大，对供血动脉的处理很难。经鼻内镜手术对鞍内、视交叉下方和后方的肿瘤是个不错的选择，缺点是对于血供丰富的肿瘤，不能整块切除，只能分块切除；优点是，对于肿瘤的供血血管，可以发现并处理。
手术过程
术中冰冻（鞍区肿瘤）镜下呈微囊状结构，囊内衬覆单层扁平内皮，间质细胞增生，细胞较温和，倾向血管源性病变，确诊待石蜡及免疫组化。
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术中所见
该病人肿瘤质地中等，血供非常丰富，肿瘤与垂体柄长在一起难以区分，肿瘤表面覆以大量的动脉样血管，因难以区分是否供应视交叉，先行肿瘤囊内减压，再分离肿瘤周边，阻断血供的切除策略。术中肿瘤出血非常汹涌，冒血囊内切除肿瘤，双侧垂体上动脉参与供血，总出血约ml。肿瘤切除后三脑室侧壁止血困难，采用流体明胶等多种方法止血。
该手术过程中意志和耐心，战略和战术经受了残酷的考验，最终取得了成功。
术后MRI、CT
术后病人神志清楚，一般情况良好四肢活动正常，无脑脊液漏发生。术后影像MR和CT片显示肿瘤已全部切除。
术后病理
血管母细胞瘤，WHOⅠ级。免疫组化结果：CD34（+），CK（-），EMA（-），GFAP（+），CD31（+），D2-40（-），α-Inhibin（-），CD56（+），CD68（+），Syn（-），NSE（+），CgA（-），Ki67（5%+），S-（局灶+）。
术后状态
结语
鞍区的血管母细胞瘤少见，全世界报道的病例只有30例，外科手术是唯一治愈方式；手术多数误诊为颅咽管瘤手术，有的术中从经鼻转到开颅手术切除，仅做到部分切除，有严重的并发症。
术前准确的判断，减少误诊是关键，回顾性分析病例,认为瘤内流空血管影对鞍区血管母细胞瘤的术前有诊断价值,本例患者MRI表现为鞍区明显强化的实性占位,TWI和增强扫描病变内可见迁曲流空血管,Ailer和Rumboldt等分别报道1例鞍区血管母细胞瘤，术前因未注意瘤内流空血管对血管母细胞瘤的提示意义，分别行经蝶肿瘤切除或活检术，均因术中大出血被迫停止手术。另外，家族遗传性的血管母细胞瘤，常伴有肝、肾胰腺囊肿或肿瘤，即VHL综合征（常显），本例病人术前B超检查均无异常。
我们碰到的该例也被误诊为颅咽管瘤，术中冰冻提示是富血管性肿瘤，对于鞍区这个特定的部位来说，血管母细胞瘤是个很大的挑战，术前细致的评估，充分的准备，手术的总体策略和对手术关键点的把控，鞍区血管母细胞瘤仍然是可以治愈的。
楼美清教授
医院
楼美清，现任医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员,中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底,在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
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