胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤

内镜职业生涯印象最深刻的图片之一

山东省立三院学习ERCP的第2周，张锎教授手把手指导的第2例乳头插管遇到的十二指肠乳头流出胶东状粘稠液体。

ERCP老司机看见乳头溢出胶东状粘稠液体就基本有谱了，这个特征，可能如我从大学期末考，执业医，考研……都必考的一题，看见咯铁锈色痰完全不必再看题直接去找肺炎链球菌答案准没错差不多了吧。对ERCP新手来说，这是教科书没有的少见疾病，共同查阅文献学习.

胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤（Intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN）是一种起源于胰腺主胰管或（和）分支胰管的乳头状粘液分泌性上皮肿瘤。年Ohashi等[1]首次报道，WHO正式命名IPMN。IAP在年[2]及年[3]先后发布两部指南，AGA在年[4]亦发布相关指南（感兴趣可留下邮箱）。根据累及胰管位置分为主胰管型（mainductMD-IPMN）、分支胰管型（branchduct,BD-IPMN）、混合型（mixed-type,MT-IPMN）.

一、关于IPMN的良恶性及疾病进展

总体的来说，IPMN进展缓慢，恶性程度低（部分或者不恶变），相较其他胰腺肿瘤，较为“善良”。首尔国医院例诊断IPMN行手术治疗患者中，术后病理非浸润性癌约占77.0%，浸润性癌占23.0%[5；Suzuki等[6]对日本多中心大宗病例（例）IPMN术后病理回顾分析发现非浸润性癌占56.4%，浸润性癌占43.6%。三种亚型中，指南对主胰管型及混合型恶性可能性（或进展为恶性）的生物学特点较肯定，但对不存在恶性特征（恶性特征描述见下文）的分支型IPMN倾向良性处理的意见，尚需更多循证医学证据支持。检索近两年几篇针对分支型IPMN的随访研究发现，BD-IPMN也不是那么安全。Cadili等[7在86个月的观察期间内统计了64例病灶平均直径2.5cm（1.3至4.0）的分支型IPMD患者，其中3例（4.7%）患者癌变。YoenH等[8对病灶＜3.0cm的95例分支型IPMD患者随访5年，4.2%的患者出现癌变。Pergolini等[9]在年11月《Gastroenterology》上发表了例分支型IPMD患者，平均82个月（6至个月）的随访结果，随访期内4.3%的患者出现了癌变。

二、IPMD的诊断

在CT、MRI普及到县乡级别的今天，诊断IPMN并不困难。影像学上发现排出其他梗阻因素导致的胰管扩张、胰腺囊实性肿块、扩大的十二指肠乳头应想到IPMN可能性。主胰管型IPMN的主胰管局限或弥漫性扩张，分支型为多房性葡萄样囊肿，混合型兼具上述特点。

影像学提示恶性的特征包括

囊肿≥3cm、增厚且强化的囊壁、不强化的附壁结节、主胰管直径超过5mm、主胰管截断不连续且伴有远端胰腺萎缩、淋巴结肿大[3]。

ERCP可以清楚地观察到胰管的扩张程度及粘液栓塞所致的胰管内充盈缺损，还可直视下看到肿大的十二指肠乳头及自十二指肠乳头开口流出的粘液，但指南不推荐作为常规诊断手段，因为肿瘤分泌的稠黏液易堵塞管腔，使造影剂不易进入主胰管远端或细小分支胰管内。另一方面主胰管近端管腔内的稠厚黏液使腔内压力增高，造影剂容易外溢到肠腔内，影响病变显示。该例患者为7月前因“反复发作急性胰腺炎”诊断明确为MD-IPMN，医院行开腹手术治疗，术中胰周黏连严重，无法分离，未能成功手术。为缓解胰管梗阻3月前置入胰管塑料支架，此次入院更换胰管支架。山东省立三院肝胆内镜外科庄东海副主任在放置胰管支架前先用取石球囊拉了两遍主胰管，拉出大量分泌液后，再造影，胰管显影良好，后再放置胰管支架。

置入胰管支架引流通畅

主胰管型（a）、分支胰管型（b）、混合型（c）IPMN的MRCP（左）及ERCP表现（图片源自参考文献3）

三、IPMD的治疗

对于能耐受手术的主胰管型及混合型IPMN患者推荐手术切除[2-4]。恶性IPMN胰腺全切和部分切除复发率并无差异，鉴于胰腺的重要内外分泌功能，尽可能多的保留胰腺组织，推荐手术切缘至病灶边缘2cm[10]。对于不耐受或不接受手术的患者，可考虑内镜下放置胰管支架引流。

参考文献

OhashiK,MurakamiY,MaruyamaM,etal.Fourcasesof‘mucin-producing’cancerofthepancreasonspecificfindingsofthepapillaofVater[J].ProgDigEndosc,,20:-

TanakaM,ChariS,AdsayV,etal.Internationalconsensusguidelinesformanagementofintraductalpapillarymucinousneoplasmsandmucinouscysticneoplasmsofthepancreas[J].Pancreatology,,6(1-2):17-32

TanakaM,Fernández-delCastilloC,AdsayV,etal.InternationalconsensusguidelinesforthemanagementofIPMNandMCNofthepancreas.Pancreatology.;12(3):-.

JamesM.Scheiman,JooHaHwang,andPaulMoayyedi.AmericanGastroenterologicalAssociationTechnicalReviewontheDiagnosisandManagementofAsymptomaticNeoplasticPancreaticCysts.Gastroenterology;:–

HwangDW,JangJY,LeeSE,etal.ClinicopathologicanalysisofsurgicallyprovenintraductalpapillarymucinousneoplasmsofthepancreasinSNUH:a15-yearexperienceatasingleacademicinstitution[J].LangenbecksArchSurg,,(1):93-.

SuzukiY,AtomyY,SugiyamaM,etal.Cysticneoplasmsofthepancreas:aJapanesemultiinstitutionalstudyofintraductalpapillarymucinousneoplasmsandmucinouscystictumor[J].Pancreas,,28(3):-

CadiliA,BazarrelliA,GargS,etal.Survivalincysticneoplasmsofthepancreas.CanJGastroenterol;23:–.

YoenH,KimJH,LeeDH,etal.Fateofsmallpancreaticcysts(3cm)afterlong-termfollow-up:analysisofsignificantradiologiccharacteristicsandproposaloffollow-upstrategies.EurRadiol.:1–9.

IlariaPergolini,KlausSahora,CristinaR.Long-TermRiskofPancreaticMalignancyinPatientswithBranchDuctIntraductalPapillaryMucinousNeoplasminAReferralCenter.Gastroenterology.;(5):-

ChariST,YadavD,SmyrkTC,etal.Studyofrecurrenceaftersurgicalresectionofintraductalpapillarymucinousneoplasmofthepancreas[J].Gastroenterology,,(5):-

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