优秀规培临床病例胰腺神经内分泌肿瘤

基本资料

姓名：周**性别：女年龄：44岁

主诉：体检发现胰腺、肝占位1周。

现病史

患者1医院体检发现胰腺占位、肝占位，患者偶有上腹部饱胀不适感，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无畏寒发热，无皮肤巩膜黄染，无肩背部放射痛等不适，遂至我院就诊。

查MR提示：胰头部占位，神经内分泌肿瘤伴左肝转移可能，现患者为进一步诊治，门诊拟“胰腺占位伴肝转移“收治入院。

患者自起病以来，神志清，精神可，胃纳可，睡眠可，大小便如常，近期体重未明显改变。

既往史

患者过去体质良好。无高血压；无糖尿病；无心脏病；无肾病史；无肺结核；无病毒性肝炎；无其他传染病；食物、药物过敏无；无外伤史；有手术史，阑尾切除术20余年，剖腹产史20余年，子宫肌瘤剥除术10余年，无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物。疫苗接种史不详。

个人史

出生于浙江桐庐，职业：职员，学历：高中，居住较长地：浙江杭州，无疫区居留史。无冶游史。无饮酒习惯。无吸烟习惯。无毒物及放射性物质接触史。

婚育史

适龄结婚，配偶身体健康。育有1子，子女体健。生育史:1-0-0-1月经史:初潮年龄15岁，末次月经-5-20，周期30天，经期7天，平素月经规律。

家族史

父亲体健，母亲体健，兄弟姐妹体健，直系亲属无类似疾病项。患者否认二系三代有遗传病史。患者否认有遗传倾向的疾病。

体格检查

神清，精神尚可，全身浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，颈静脉无怒张，无声嘶。双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心脏听诊未及病理性杂音。

腹平坦，腹部可见陈旧性手术疤痕，肝脾未及，未见肠型及蠕动波，移浊阴性，腹部无压痛反跳痛，未及包块。四肢肌力肌张力正常，神经系统查体阴性。

实验室检查

肿瘤标志物＋CA+铁蛋白＋CA（女）：甲胎蛋白2.8ng/mL；癌胚抗原0.7ng/mL；糖抗原70.9U/mL；糖抗原.9U/mL；铁蛋白26.0ng/mL；糖抗原6.1U/mL。

神经元特异性烯醇化酶测定(NSE)：神经元特异性烯醇化酶9.4ng/mL。未见异常。

异常糖链糖蛋白检测(（PIVKA-Ⅱ）：异常糖链糖蛋白15mAU/ml。未见异常。

其余检查未见异常。

影像资料

肝胆MR平扫弥散＋增强（3.0T）(肝胆)：胰头部占位：神经内分泌肿瘤伴左肝转移可能，请结合临床。肝多发小囊肿。

（胰头部见一长T2长T1类圆形异常信号影，界尚清，长径约3.7cm，增强呈渐进性强化，DWI呈明显高信号，胰周见一增大淋巴结，长径约1.5cm，DWI呈稍高信号，胰管未见扩张。左肝见一类圆形长T2长T1类圆形异常信号影，界尚清，长径约2.3cm，增强动脉期明显不均匀强化，门脉期减退，DWI呈明显高信号）。

肝胆胰肿瘤及血管CTA（之江）(肝胆脾胰)：胰头部神经内分泌肿瘤伴左肝转移可能。病灶紧邻胃十二指肠动脉，关系密切。肝多发小囊肿。

（胰头部见一长T2长T1类圆形低密度灶，界尚清，大小约3.1*2.3cm，增强后呈渐进性不均匀强化，中央强化。左肝见一类圆形类圆形低密度灶，界尚清，长径约2.3cm，增强动脉期明显不均匀强化，门脉期减退）。

MDT讨论意见

考虑pNET伴左肝寡转移，建议行胰十二指肠切除术+肝转移切除术。

手术方式及过程

-6-26行腹腔镜下胰十二指肠切除+肝部分切除术。

腹腔镜探查见腹腔内少许黏连，肝脏质地可，左肝外叶可及一大小2.5*2cm肿瘤，胰腺质地软，头部可及一大小3*2.5cm质硬肿块，腹腔探查可及范围内未见其他明显肿瘤性病灶。

结合术前影像学检查，遂予以行胰十二指肠切除术+左肝肿瘤切除术。

送术中冰冻病理结果提示：（胰十二指肠标本）肿瘤性病变，神经内分泌肿瘤或实性假乳头状肿瘤可能性大，确诊待常规及免疫组化胰腺及胆总管切缘阴性。

随后重建胰肠、胆肠、胃肠吻合口。术后于胆肠吻合口及胰肠吻合口各放置腹腔引流管一根，逐层关腹。手术经过顺利，术后入麻醉恢复室。

术中冰冻：（胰十二指肠标本）肿瘤性病变，神经内分泌肿瘤或实性假乳头状肿瘤可能性大，确诊待常规及免疫组化胰腺及胆总管切缘阴性。

术后管理及并发症

术后入外科监护室，第二天转至普通病房。

术后予拉氧头孢钠2gBID预防感染，予补液、护肝护胃、止痛止吐、抑酶、静脉营养、人血白蛋白针等治疗。

-6-29拔除胃肠减压管。

术后引流液淀粉酶及胆红素测定：-6-29术后第三天淀粉酶（胰肠）1795-6-30术后第四天淀粉酶（胰肠）胆红素（胆肠）8.7-7-1术后第五天淀粉酶（胰肠）（胆肠）166-7-7术后第十一天淀粉酶（胰肠）（胆肠）1937-7-8术后第十二天淀粉酶（胰肠）

-7-1拔除胆肠引流管；

-7-1行腹腔冲洗（胰肠吻合口处）；

-7-2全腹平扫+增强CT:Whipple术后+左肝转移瘤切除术后改变，部分小肠肠壁水肿增厚，腹盆腔少许积液。肝多发小囊肿。附见：两侧胸腔积液伴两下肺萎陷。

-7-3因左侧胸腔积液行左侧胸腔积液穿刺置管引流术；

-7-10患者因出现恶心呕吐行胃造影：whipple术后改变：吻合口通畅胃动力可；

-7-12全腹平扫+增强CT：Whipple术后+左肝转移瘤切除术后改变，胰肠吻合口前旁肠壁间多发局限性积液。肠系膜上静脉门脉移行部狭窄。肠系膜上动脉起始部轻度狭窄。腹盆腔少量积液，对比-07-02CT，部分小肠壁水肿缓解，积液较前部分吸收。

常规病理

（Whipple切除标本：胰腺）实性假乳头状肿瘤，免疫组化CK7（-），CK(pan)（-），CgA（灶+），Ki-67（+，1%），Syn（弱+），CD56（+），β-Catenin（核+），CD10（+），PR（+），Vimentin（+），Galectin-3（+），CyclinD1（+）

（肝部分切除标本，左肝）结合形态及免疫组化，符合淋巴上皮瘤样癌。免疫组化CK7（+），CK19（+），Hepatocyte（-），GPC-3（-），GS（-），Arginase-1（-），Ki-67（+，阳性率约5%），EBER（+），网染（+），CgA（-），CD56（少量+），Syn（-），β-Catenin（膜+）。

病例亮点

胰腺肝脏占位为双原发肿瘤；患者术前影像诊断考虑：神经内分泌肿瘤伴左肝转移可能，MDT讨论考虑pNET伴肝转移。

术中冰冻：神经内分泌肿瘤或实性假乳头状肿瘤可能性大,常规病理：胰腺实性假乳头状肿瘤，肝淋巴上皮瘤样癌，至此诊断明确。

双原发肿瘤为影像诊断、临床决策带来挑战。

术后病例讨论

患者术前影像MDT讨论均考虑胰腺神经内分泌肿瘤伴肝转移，术中冰冻：神经内分泌肿瘤或实性假乳头状肿瘤可能性大,常规病理：胰腺实性假乳头状肿瘤，肝淋巴上皮瘤样癌。

胰腺实性假乳头状瘤是一种低度恶性的肿瘤，是一种少见的胰腺外分泌肿瘤，兼有一些内分泌细胞的表型，例如此患者CgA（灶+），Syn（弱+），其组织发生尚不明确，有各种起源学说，兼有实性和假乳头两种组织特点。

肝淋巴上皮瘤样癌：淋巴瘤样上皮癌是一种发生在鼻咽部以外的肿瘤，在组织学上与鼻咽部的淋巴上皮瘤相似，多发生于扁桃体、肺、胸腺、食管、胃等器官，其发生与病毒感染密切相关，肝脏淋巴上皮瘤样癌非常罕见。

胰腺、肝脏双原发（胰腺实性假乳头状瘤、肝淋巴上皮瘤样癌）未见文献报道。

规培学员优秀病例展示——肝囊肿规培学员优秀病例展示——肝占位优秀规培临床病例——神经源性肿瘤

编辑：后海

题图：pexels

投稿邮箱：jiajunjun

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