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粘液样多形性脂肪肉瘤一种新的脂肪肉瘤

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粘液样多形性脂肪肉瘤是?一种“新的”脂肪细胞肿瘤,是一种罕见的侵袭性肿瘤,好发于儿童和年轻人。一些病例与Li-Fraumeni综合征有关(即,种系TP53突变)。该肿瘤组织学特征包括类似于传统的粘液样脂肪肉瘤(包括散在的脂母细胞、纤细的毛细血管网和粘液池)和类似于多形性脂肪肉瘤的混合区域,并伴有明显的核异型性和多形性脂母细胞。这些肿瘤缺乏FUS/EWSR1-DDIT3融合(传统粘液样脂肪肉瘤)和MDM2扩增(高分化和DDLPS)。粘液样多形性脂肪肉瘤临床侵袭性强,局部复发率高,远处转移率高,预后差。

图:粘液样多形性脂肪肉瘤。肿瘤含有丰富的粘液间质和纤细的毛细血管网,类似于粘液样脂肪肉瘤;肿瘤细胞的分布与?粘液样脂肪肉瘤不同。在其他区域,明显的多形性细胞和不典型的脂母细胞类似于多形性脂肪肉瘤

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