病例:胰腺实性假乳头状瘤
患者,女,45岁,因“复发上腹痛1+年,发作1天”入院。
1、中年女性,起病缓,病程长。
2、患者1+年前,无明显诱因出现上腹痛,主要位于上腹,呈绞痛、胀痛,伴腰背放射痛。入院前1天,患者再次出现上腹痛,疼痛持续不能缓解。
3、既往史无特殊。
4、专科检查:皮肤巩膜无黄染,左上腹可扪及一大小约3.0*5.0cm大小质软包块,压痛,与周围界限清楚。
5、辅助检查:肿瘤标志物如CEA、CA均属正常范围;腹部彩超提示:胰腺尾部弱回声占位;MRI平扫+增强检查:胰腺体尾部囊实性占位伴出血征象。
胰腺体尾部可扪及一大小3.0*5.0cm大小质硬新生物,新生物表面多个分叶结节,与周围组织界线清楚、无粘连,脾门未扪及增多淋巴结,遂行胰腺体尾部切除术、胰胃吻合术。
病理检查示:胰腺实性假乳头状瘤。
讨论
SPTP在胰腺肿瘤的发生较为罕见,仅占全部胰腺肿瘤的0.17%~2.70%,Frantz于年报道后,先后有过Frantz瘤、胰腺乳头状囊实性肿瘤、实性乳头状上皮瘤、低度乳头状肿瘤、囊实性肿瘤等称谓,6年WHO国际肿瘤组织学分会最终将其统一命名为SPTP。
SPTP的组织起源尚有争议,但近年来大多数学者认为其可能来源于胰腺多潜能干细胞,大体观察生长较为缓慢,以纤维性包膜分隔正常的胰腺组织,其形态常为圆形或卵圆形,可发生于胰腺的任何部位。
多见于20-40岁的年轻女性,大约15%具有侵袭行为,可发生转移。临床上主要以腹部隐痛不适或发现腹部肿块就诊,部分患者可无临床症状,而在体检中偶然发现。肿瘤标志物如CEA、CA均属正常范围。SPTP的确诊主要依赖病理形态学检查,镜下观察到肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构是诊断SPTP的重要特征。
CT检查:CT表现与病理的联系SPTP的CT表现在平扫以及增强扫描的强化方式与其病理基础相关,其CT表现主要与肿瘤内的实性结构和囊性结构的比例、分布不同而不同,因生长周期较长,肿瘤可以增长的较大,质地柔软;实性成分的供血血管管腔细小,对比剂进入延迟,增强扫描各期呈渐进性强化;肿瘤囊变坏死,残留的细胞被推压偏移位于肿瘤的边缘部位,形成假性乳头,增强后的实性部分浮在不强化的囊状结构中,CT增强扫描表现为附壁结节或浮云征,增强时该附壁结节可清楚显示,而肿瘤囊变的部分在各期增强时均不强化;供血血管的管壁脆性较大,容易形成出血灶,CT平扫时呈现高密度影,但该高密度影不强化;肿瘤生长速度缓慢,可在肿块的周边形成环形、斑点状的钙化灶;SPTP的包膜一般较完整,但平扫时不易发现,增强扫描时呈明显对比的环形强化。
MRI检查:肿瘤在T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号,部分肿瘤内有出血。实性成分在T1WI呈中低信号,T2WI呈中高信号,囊实性成分在T2WI分界显示更清楚。部分可见肝脏转移。仅少数可表现为“纯实性”或“纯囊性”。肿瘤最大径小于3cm的SPTP,常常表现为实性型,缺乏典型SPTP“囊实性”这一特点。肿瘤内部出血,对诊断本病有提示诊断价值。MRI对肿瘤内部出血的检出率和敏感性远高于CT,而MR对囊内部不同时期出血均具有较高敏感性,通常在T1WI呈高信号,T2WI可呈高信号、低信号或混杂信号。部分肿瘤边缘可见钙化灶,CT较MRI易发现。MR增强扫描纤维包膜无明显强化。肿瘤实性部分在动脉期轻度强化,程度明显低于周围胰腺实质;随着时间延迟,在门脉期和肝静脉期表现为进一步强化,接近或稍低于周围胰腺实质,肿瘤囊性部分在增强各期始终未见强化。
1、无功能性胰岛细胞瘤:常见于年轻女性,可无血糖异常症状,组织学上与SPTP实性区也很相似。瘤内可见斑片状或不规则钙化。富血供肿瘤,常无包膜,动脉期明显强化,增强扫描呈持续性强化,且高于周围正常组织。
2、浆液性囊腺瘤:肿块呈卵圆形或分叶状,边界清楚,肿块密度从水样到肌肉样密度不等,中央可见条片状不规则钙化或特征性日光放射状钙化。血供丰富,分隔内有广泛的毛细血管网,肿瘤可明显强化呈“蜂窝状”肿物。肿瘤中心瘢痕与蜂窝样囊肿为浆液性囊腺瘤的特征表现。
3、黏液性囊腺瘤或囊腺癌:多见于中老年女性,原发单个大囊或数个小囊,囊内可见线样或弧状分隔;多有囊壁,厚薄不一,可见壁结节,此为特征性表现。增强扫描后囊壁、壁结节及囊内分隔有强化。囊腺癌病变周围可有侵犯,肿瘤标志物较高。
4、胰腺癌囊变:发病年龄较大,多见于老年男性。乏血供肿瘤,增强扫描后肿瘤强化不明显,恶性度高、浸润性强,肿块边缘模糊,常侵犯周围结构,出现转移。位于胰头部的胰腺癌常伴有胰管扩张。
5、胰腺假性囊肿:常有胰腺炎或外伤手术病史,囊壁薄、均匀且无钙化,无壁结节。囊内少有分隔,无分叶状结构,囊内密度均匀,常可伴有胰管串珠状扩张和钙化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织或囊壁增厚时,鉴别困难,需依靠活检确定诊断。
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