无症状的胆管囊肿，需要治疗吗

门诊偶尔碰到有朋友拿着胆管囊肿的影像学报告前来就诊，自诉没有任何症状，仅查体发现，来咨询要不要处理。胆管囊肿是指可发生于胆道系统各个位置的单个或多个囊性扩张，多见于女性，因常累及肝外胆管，故最初被称为胆总管囊肿。今天我们就聊聊什么是胆管囊肿，有何危害以及该如何治疗。

胆管囊肿是怎么造成的？

目前认为造成胆管囊肿的原因可能有以下四个方面：

1.发育异常：胚胎胆管上皮细胞在胆管管腔发育增殖不平衡造成。

2.胰胆管连接异常或汇合部畸形：这种连接异常可使胰液返流进入胆道系统，造成胆管上皮损伤从而形成囊肿。

3.病毒感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄。

4.神经分布异常：这可能与胆总管远端神经丛及神经节细胞分布异常有关。

胆管囊肿如何诊断和分类？

胆管囊肿患者的血生化检测结果往往正常，因此主要依靠影像学来诊断，一般可联合腹部超声、CT、MRI、MRCP、ERCP等影像学检查来诊断。

根据胆管囊肿的位置、数量，以及是否存在胰胆管合流异常，目前将囊肿分为5型：

Ⅰ型囊肿（最常见)：Ⅰ型囊肿的特征为胆总管囊性或梭形扩张

Ⅱ型囊肿：Ⅱ型囊肿是肝外胆管的真性憩室，它可能起自肝外胆管的任意部位。

Ⅲ型囊肿：Ⅲ型囊肿是局限于胆总管远端十二指肠内部分的囊性扩张

Ⅳ型囊肿：Ⅳ型囊肿定义为存在多发囊肿

Ⅴ型囊肿：Ⅴ型囊肿的特征为肝内胆管一处或多处囊性扩张，无肝外胆管病变。肝内胆管多发囊性扩张也称为Caroli病。

胆管囊肿有哪些表现和危害？

胆管囊肿的典型表现包括腹痛、黄疸和腹部肿块三联征，儿童比成人更常见，同时可伴有恶心、呕吐、发热、瘙痒和体重减轻。

胆管囊肿的危害有：可诱发胰腺炎、胆管炎、胆管囊肿内结石、长期的胆道梗阻和反复胆管炎的发作可导致胆汁性肝硬化，继而引起门静脉高压症（参见门静脉高压症科普文章）。

而更需要警惕的是，胆管囊肿的患者胆管癌的发生率明显增加，有研究表明，胆管囊肿患者的胆管细胞癌风险是一般人群的20-30倍。

胆管囊肿该如何治疗？

胆管囊肿患者的治疗方法取决于囊肿类型。Ⅰ或Ⅳ型囊肿的恶性肿瘤风险很高，应手术切除囊肿，多选用囊肿切除并行Roux-en-Y肝管空肠吻合术。Ⅱ型囊肿患者，可行单纯囊肿切除术。Ⅴ型囊肿主要采取支持治疗，部分患者可能最终需要肝移植治疗。

无论囊肿类型如何，如果患者存在逆行性胆管炎时都需要进行胆道引流。可采用内镜下支架置入术、经内镜鼻胆管引流术或经皮经肝穿刺胆道引流术来保证胆汁的通畅引流。

因胆管囊肿的癌变率明显增高，同时有诱发胰腺炎、胆管炎、胆管结石等潜在危害，因此早期诊断、及时手术是治疗此病的关键。