读者信息：内蒙古兴医院初艳龙
所读书籍：《泌尿生殖系统CT诊断》
原著主编：郭小超、徐学勤
肾囊肿
1.临床概述
本病为最常见的肾良性占位性病变，中老年人好发，儿童及青少年少见，与遗传因素无关，常发生于肾皮质，病因可能为肾小管阻塞，囊肿壁由薄层纤维组织覆以扁平上皮，囊内为清亮液体，与集合系统不相通。
2.CT表现
单纯性囊肿：①类圆形密度均匀占位病变；②边界光滑，薄壁或无壁，囊内无分隔及钙化，边界清晰；③囊内均匀水样密度；④增强扫描无强化。
3.肾囊肿Bosniak分类诊断标准
Ⅰ：类圆形，均匀水样密度，与邻近肾组织边界清楚，薄壁，囊内无分隔及钙化，无强化，恶性倾向为0，无须处理。
Ⅱ：囊内1条或2条很薄的分隔（＜1mm），囊壁有细小钙化；高密度囊肿（直径≤3cm），边界清晰，无强化，恶性倾向为0，无须处理。
ⅡF：囊内较多分隔，结节状或条状钙化，无强化；完全位于肾轮廓内的高密度囊肿，恶性倾向5％，建议随访。
Ⅲ：囊壁或分隔（＞1mm），均匀或有边缘光滑的结节，不规则钙化，分隔可见强化；多房性囊肿；不符合Ⅱ类的高密度囊肿，恶性倾向50％，建议手术治疗。
Ⅳ：囊壁厚薄不均，有强化。囊肿内可见强化的实性成分。恶性倾向％，建议手术治疗。
多囊肾
1.临床概述
多囊肾系遗传性病变，分为常染色体显性遗传（成人型）和常染色体隐性遗传（婴儿型）。成人型多囊肾表现为双肾有多发大小不等的囊肿，早期囊肿间仍有正常肾实质，晚期正常肾实质几乎全部为大小不等的囊肿替代。婴儿型根据发病年龄不同分为以下3型：①新生儿型，此型肾体积增大，呈海绵状，肝可有纤维化，患儿呈Potter面容（眼距宽、扁鼻、缩颌、耳大低位）。②婴儿型，肾体积增大，内满布散在无数微小囊肿，直径1-2mm。囊间有较多的纤维结缔组织。③儿童型，肾体积小，呈发育不全表现。
2.CT表现
①婴儿型多囊肾：双肾增大呈分叶状，肾实质内布满大小不等的类圆形水样密度区；增强扫描示皮髓质期延长、肾功能减退、肾窦常受压变形，部分病例可同时发现肝、胰、脾的囊肿及肝内门脉周围的纤维化。
②成人型多囊肾：肾体积增大，双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低密度病变，增强检查病变无强化，囊间可见正常增强的肾组织。部分囊肿内可有急性出血而呈高密度，常合并有多囊肝表现。
3.鉴别诊断
①多发肾囊肿：囊腔体积较大且数目较少，囊间有正常的肾实质结构，肾集合系统多显示正常。
②多囊性肾发育不全：好发于新生儿和婴儿，多以腹部包块就诊，本病无遗传倾向，常累及单侧肾。
③肾积水：肾体积增大，肾实质菲薄，呈囊状改变，可大致分辨出肾盂肾盏形态，而重度肾积水时，肾可呈巨大单囊状，多见于先天性肾盂输尿管结合部梗阻。
髓质海绵肾
1.临床概述
髓质海绵肾是一种先天性肾髓质囊性病变，肾髓质的集合管和乳头管呈梭形或小囊状扩张，形成小囊肿，直径仅1-7mm。结石在肾锥体扩张的集合管内，呈放射状排列。尿液在扩张的集合管内滞留，易继发感染，可出现血尿、肾绞痛及排石史。反复的结石形成和尿路感染，可导致慢性肾盂肾炎、肾小管酸中毒等。
2.CT表现
肾大小形态多正常，肾乳头密度略低，为扩张的集合管。集合管内多发细小结石，呈花瓣样高密度围绕于肾窦周围是CT诊断的主要依据。增强分泌期可见扩张的集合管内充盈对比剂。
3.鉴别诊断
①肾结核：肾实质内的坏死腔与肾盏相通，分泌期可见对比剂充盈，其边缘毛糙，形态不规则，多可见肾小盏破坏、漏斗部狭窄等表现。肾结核性钙化呈不规则点状或壳状，肾皮质常受累。
②肾乳头坏死：形成的坏死腔一般每个锥体只有1个，边缘不光滑、肾乳头脱落后，肾盏穹隆消失，而髓质海绵肾同一锥体有多个扩大的集合小管和囊肿。
③肾盂源囊肿：多为单发，一般不位于锥体而位于肾柱部位，有时可见一细管与肾小盏相通。大剂量造影时可使锥体的近小盏部分显影，呈扇形分布，密度均匀而淡，无囊样或条纹状显影物。
常见肾囊性病变分类及相关影像表现
①遗传性
a.多囊肾
（1）常染色体显性遗传：成人（30-40岁），进行性肾衰竭
（2）常染色体隐性遗传：新生儿、婴幼儿，常合并其他畸形
b.结节性硬化：婴幼儿，颜面部、指纤维瘤，室管膜下结节，肾脏：多发囊肿，血管平滑肌脂肪瘤、肾细胞癌
c.VonHippel-Lindau综合征：成人，小脑血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、胰腺囊肿，肾脏：多发囊肿、肾细胞癌、神经内分泌肿瘤
②非遗传性
a.单纯性肾囊肿：中老年，多无症状，单发或多发
b.获得性囊性肾病：中老年，长期透析病史，双肾萎缩
c.多囊性肾发育不良：新生儿，常累及单侧肾
d.多房囊性肾瘤：青少年，多无症状，多房囊性占位
e.髓质海绵肾：中老年，有结石、感染病史，肾脏：肾乳头多发钙化、集合管囊性扩张
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