肾囊肿VS多囊肾
临床中,经常有患者问医生,得了肾囊肿怎么办?医生告诉患者:肾囊肿就好比肾脏长了一个小水泡,不要过分担心,定期随访就可以了。如果囊肿长大到了5cm以上或是压迫引起腰痛等症状,就可以选择内科囊肿穿刺术或外科手术治疗。
如果不仅肾脏有多囊,其它实质性脏器比如肝脏、脾脏、胰腺等也有多囊,就要警惕是不是遇到了常染色体显性多囊肾病!
案例
38岁的张某,两年前在公司体检时,发现常染色体显性多囊肾病,因为他母亲患有多囊肾,他知道是遗传性疾病,所以他很排斥,一直讳疾忌医,也没告诉家人自己的病情。
今年,张某在单位例行体检时,检查发现血压升高,BP/90mmhg,肾功能异常,肌酐umol/L,在体检医生的建议下,张某认识到疾病的危害,鼓起勇气到我院内二科进行治疗。
内二科邓莉莉副主任接诊张某时,发现张某眉头紧锁,心情很低落。张某在邓莉莉副主任的鼓励下终于敞开心扉,说出了自己的烦恼:自己2年前就知道患这个病了,他母亲也是因为多囊肾最终患尿毒症去世的,因此一直不敢面对自己的病情。
据了解,张某还有一个女儿,由于之前不知道自己有这个疾病,所以没有做相关遗传咨询,他很担心以后女儿也患这个疾病。邓莉莉副主任安抚了张某的情绪,鼓励他乐观积极面对疾病,并告诉了该疾病的相关知识和平时的注意事项,建议他医院进一步筛查疾病的风险。
邓莉莉副主任仔细的询问了张先生的病史及查体,完善相关检查。结果显示:慢性肾功能不全(CKD3期)、多囊肾、多囊肝、颅内动脉瘤、精索囊肿、肾性高血压、高脂血症、高尿酸血症。
根据患者病情,邓莉莉副主任为张某制定了控制血压、血脂、降尿酸、保肾等治疗方案。邓莉莉副主任还告知张某要放松心情,正确认识疾病,不要有心理负担,积极控制危险因素,定期随访,尽可能延缓肾病进展。
那么,让张某如此恐惧的多囊肾真面目究竟是什么呢?它和肾囊肿有什么区别呢?得了这种疾病我们应该注意些什么呢?下面我们一起学习一下吧!
什么是肾囊肿、多囊肾?
肾囊肿:也称单纯性肾囊肿,成年男性多见,50岁以上的人发生率为50%,是人体衰老导致的一种肾脏表现,换句话说,是肾脏老化的表现。
多囊肾:又称多囊脏器综合征,是一种遗传病,具有两个特征:1.不仅肾脏有多囊,其它实质性脏器比如肝脏、脾脏、胰腺等也有多囊,严重者还会出现颅内动脉瘤;2.家族中多人发病。
常染色体显性多囊肾病是遗传性肾病,患病率为1/400~1/1000。它主要致病基因有两个,PKD1和PKD2,其突变导致疾病分别约占发病人群的85%和15%。
多囊肾的主要表现为双肾出现许多大小不等的囊肿,囊泡进行性增大,逐渐破坏肾脏的结构和功能,最终导致肾衰竭和尿毒症,并引起肾性高血压。肾性高血压又导致心梗、脑梗等心、脑并发症。
肾囊肿和多囊肾有什么区别?
肾囊肿
成年后逐渐出现,囊肿数目很少超过3个,而且生长缓慢,肾脏大小正常,一般不会导致肾衰竭和高血压,预后良好。
两侧肾脏囊肿数≥3个称多发性肾囊肿。请注意,多发性肾囊肿和多囊肾是两回事。
多囊肾
?有遗传家族史,家族中多人发病;
?不仅仅肾脏,肝、脾等也有多发囊肿;
?因为囊肿数目多,肾脏明显增大;
?几乎所有患者都有高血压,而且发生的早,血压很高;
?很早就出现肾衰竭、尿毒症;
?预后不良。
多囊肾患者生活中需要注意什么?
需调整生活方式、戒烟并避免被动吸烟,限制饮酒;鼓励并帮助患者自我监测血压和体重,保持理想体质量指数。在锻炼和运动时,患者应谨慎参与剧烈接触性运动或其他具有潜在风险的活动,如骑马、足球、篮球或摔跤等运动,尤其是在肾脏增大到体检可触及时。
多囊肾治疗有特效药物吗?
没有特效药。目前多囊肾的治疗主要是对症治疗及延缓病程为主,需控制血压、血脂、血尿酸、尿蛋白等。如患者出现尿路感染、血尿、腰痛等并发症,及时处理。若后期患者肾功能进一步恶化,需要血液透析治疗。
多囊肾会遗传吗?
会遗传。该病为常染色体显性遗传病,子代发病机率为50%。
多囊肾的患者如果想生育怎么办?
建议遗传咨询。建议推荐所有确诊ADPKD患者及其直系亲属自愿接受遗传咨询,讨论疾病的遗传方式,家庭成员的患病风险,影像学筛查及基因检测的作用、适应症和结果解读,计划生育和产前、症状前诊断等。
多囊肾有哪些临床表现和危害?
患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿,随年龄增长,逐渐损害肾脏结构和功能。它常累及全身多个脏器,其临床表现包括肾脏表现及肾外表现。
肾外常表现为肝、胰、精囊、脾及蛛网膜囊肿、心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤等。
肾脏表现为腰痛、腹痛、镜下或肉眼血尿、高血压、肾功能不全等。常染色体显性多囊肾病是终末期肾病(ESRD)的第4位病因,约半数患者60岁时进展至终末期肾病。
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