肾上腺髓样脂肪瘤

肾上腺髓样脂肪瘤（adrenalmyelolipoma,AML）是一种少见的无内分泌功能的良性肾上腺肿瘤，主要由成熟脂肪组织和骨髓造血组织构成。常见于肾上腺，在其他部位较少发生。

发病机制

发病机理不明确，目前广泛接受的观点是细胞化生学说，即髓样脂肪组织因肾

上腺网状内皮细胞或肾上腺髓质细胞产生化生而发生改变。

病理

肿瘤主要由骨髓组织和成熟脂肪组织混合构成，多无完整包膜，部分可形成假包膜，其内可伴有出血和钙化。依据不同组织的所含比例分两型：I型以脂肪组织为主，瘤体呈桔黄色或淡黄色；II型以骨髓组织为主，瘤体呈红色或红褐色。

临床特点

好发于成年人，50-70岁，肥胖人群多见

常单发，右侧多于左侧

本病进展缓慢，大多数无肾上腺激素分泌功能，多无明显症状；有症状者表现为腹痛及腹部肿块，多为肿瘤较大时产生压迫所致；不足10％的病例可有内分泌异常，包括Cushing综合征、Conil综合征或性征异常等；极少数病例表现为Addison病，因肾上腺组织为髓样脂肪瘤所取代导致激素分泌不足。

CT特点

表现为肾上腺区边界清晰的圆形或类圆形肿块影，肿瘤密度不匀一，可见CT值在-30Hu以下的成熟脂肪，其内夹杂以少量细网状、条索状、片状稍高密度的骨髓组织，CT值为17-40Hu；增强扫描骨髓样组织轻度强化，脂肪组织基本不强化。

少数病灶脂肪含量较少，以骨髓组织为主，CT增强扫描后，含骨髓组织成分的软组织多表现为轻度强化。

20%的病例可见条状或斑点状钙化灶。

瘤体较大时可合并出血，CT检查对于检测出血很敏感，表现为瘤体内密度增高。

MRI特点

骨髓组织T1WI、T2WI均呈中高信号，脂肪组织T1WI呈高信号，T2W呈中高信号，脂肪抑制序列信号的下降是本病的特征性表现，另外在化学位移同反相位上，反相位图像上脂肪成分信号强度的明显减低。

若瘤体内发生出血、坏死或钙化时，诊断比较困难。

上图为左侧肾上腺区髓样脂肪瘤，左侧肾上腺区混杂密度肿块，内见片状脂肪密度影，3-4增强扫描示脂肪成分未见明显强化，5-6显示左肾上级受压变形

女，52岁，左侧肾上腺髓样脂肪瘤。病灶在MRI反相位图上（图3）较正相位图（图2）信号明显减低

Ａ,为CT显示肿瘤呈圆形，以脂肪密度为主；Ｂ,为MRIT1WI显示肿瘤呈明显高信号；Ｃ,为MRIT1WI脂肪抑制后肿瘤呈明显低信号；Ｄ,为增强后肿瘤软组织成分轻度强化，脂肪成分无强化；Ｅ,为冠状位显示肿瘤，左肾受压向下移位

如果喜欢长按上图

转载请注明：http://www.yixiannanzhong.com/jxyxnzzz/10274.html