胰腺导管内乳头状粘液肿瘤特殊病例分

病史介绍：

该病例是年12月超声介入科收治的一例较少见的病例，现将整个诊治过程分享给大家，希望大家能有所收获，第一次发稿如有不妥处望多加指正。

患者，男性，64岁，感“剑突下不适”，收治于超声介入科。既往无胰腺炎发作史，入院后查白细胞，9.01*10^9/L；淀粉酶，U/L，初步诊断考虑胰腺炎，予忌脂流质饮食及相关对症处理，4天后复查淀粉酶72U/L。

腹部超声图像：主胰管扩张，其内透声差，似见突起低回声，见下图：

CT及增强CT提示：胰头强化不均。胰管扩张，伴胰周脂肪间隙模糊，见下图：

增强MRI提示胰头部胰管结节状异常信号，建议进一步检查。胰管扩张伴局部扩张，胰腺饱满、胰周围结构欠清晰，请结合临床。见下图：

转入我院肝胆外科行全麻下胰十二指肠切除术。手术记录如下：

术中取出标本图：

病理报告提示：胰腺导管内乳头状粘液瘤。

胰腺导管内乳头状粘液肿瘤（IPMN）简介：

上世纪80年代初，有关内窥镜检查方法的文献最初描述了此类胰腺肿瘤，特点是内径下可见Vater壶腹漂浮出大量黏性物。最终于年被世界卫生组织所确认和接受。

胰腺导管内乳头状瘤是胰腺比较少见的良性肿瘤，主要起源于胰腺导管上皮，呈乳头状分布，分泌过多的粘液，引起主胰管和（或）分支胰管进行性扩张或囊变。显微镜下可见肿瘤内无数的小乳头，表面覆盖柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可以从不典型增生到乳头状腺癌或腺癌，也可混合存在，属于有恶变潜质的良性肿瘤。肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行扩张，扩张的导管内分泌大量粘液，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。

根据肿瘤的起源不同分为：1.主胰管型（恶变率高达60%），2.支胰管型（大多数良性），3.混合型（大多数为恶性）。

常见症状和临床表现：

最常见的症状包括腹痛、体重减轻、黄疸和脂肪泻，多为体检行CT或MRI时发现。58.6%患者有急性胰腺炎发作病史，这可能是由于胰管内大量粘液聚集，导致胰管内压力增高，使小腺泡破裂，从而引起胰腺炎（反复）发作。其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定的困难。病理诊断为金标准。

影像学等辅助检查：

特征性表现是均匀扩张的的主胰管、胰腺囊实性肿块（尤其位于胰头部和钩突部）以及扩大的十二指肠乳头和渗出的粘液。

B超能发现胰管扩张或囊性病变，但较难区别黏蛋白类物质和胰腺实质，超声具有简便可靠的特点，可应用于大规模普查及初步诊断。

CT或MRCP的特征性表现为广泛的胰腺导管系统的扩张。IPMN即使浸润胰腺基质，形成实体肿瘤时，仍保留胰管内或囊内乳头状肿瘤的形态。MRCP能更准确的显示支胰管的囊状扩张和囊内的间隔及囊壁结节。

ERCP下特征：包括在十二指肠镜下可见Vater壶腹乳头增大，开口扩大，有粘蛋白分泌；胰腺造影后，全胰管型肿瘤可见全胰管扩张，表现为充盈缺损，支胰管型肿瘤可见支胰管囊肿扩张，有或无充盈缺损，可伴全胰管扩张。ERCP还能进行胰液肿瘤标志物、细胞学检查及肿瘤活检。

临床处理：

手术治疗：对于单发分支型IPMN，且肿瘤直径小于2.5cm，可密切随访。而对于其他类型IPMN应积极手术切除治疗，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。

非手术治疗：超声内镜下消融、光动力、放、化疗。

预后：

大多数学者认为一经确诊后积极手术根治性切除，手术切除率高，效果良好，国外学者报道手术治疗的IPMN术后5年生存率和10年生存率分别为75%和60%。

总结：

IPMN首次检查较难确诊，常因上腹痛等胰腺炎症状就诊，而超声及CT检查对于该病诊断帮助有限，常仅可表现为明显的胰管扩张，MRCP则能更准确的显示支胰管的囊状扩张和囊内的间隔及囊壁结节，对于临床诊断帮助较大。如有条件可行ERCP，还能进行胰液肿瘤标志物、细胞学检查及肿瘤活检。诊断IPMN需结合患者病史（可有反复发作的胰腺炎病史）及生化指标（淀粉酶），再结合超声、增强CT、增强MRI、MRCP、ERCP等相关检查进一步明确诊断，其中MRCP及ERCP检查对临床帮助作用明显。该病要做到早发现早治疗，改善预后，除临床表现以外，合理有效的影像学检查至关重要！

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