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外科腹痛的罕见原因肠系膜淋巴管囊肿病例分

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病例资料

病例资料

患者男性,74岁。主因弥漫性腹痛2月余就诊,腹痛与其他胃肠道或一般症状无关。患者既往病史包括原发性高血压。体格检查仅显示非特异性腹部压痛,无腹膜炎迹象。实验室检查结果均为阴性。

腹部超声检查显示患者左下腹部存在一囊性赘生物,内无液体和间隔。

腹部对比增强CT检查发现一6x5cm大小的囊性低密度肿物,左下腹肠系膜血管间高密度,存在肠管和血管移位以及“脂肪缆绳征”,无对比增强且与周围结构分离(图1)。

(图1腹部CT检查)

患者接受开放性手术,彻底切除了位于回肠系膜上的肿物。组织病理学检查确认为肠系膜淋巴管囊肿(图2)。

(图2组织病理学检查)

术后患者腹痛消失,并于术后第7日出院。患者在之后5年的CT随访中未见复发。

讨论分析

病例资料

肠系膜淋巴管囊肿(LMC)是位于肠系膜的囊肿,可能会延伸至腹膜后。淋巴管囊肿是淋巴系统罕见的囊性肿瘤,以淋巴管增生为特征的良性肿物。腹腔淋巴管囊肿最常见于小肠系膜,其次为腹膜后。

LMC的病因尚不明确,有人提出了几种机制,最普遍接受的理论认为是肠系膜异位淋巴管的良性增生,另一种理论主张胚胎时期原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生淋巴管囊肿。

该病临床表现多样且无特异性,LMC通常无症状,偶尔可在不同疾病的诊断评估中被发现;LMC可引起非特异性腹痛或表现为外科急症,该病的并发症较少,偶见合并囊内出血、囊肿破裂和感染等。

单纯根据症状和体征诊断LMC较困难,易与其他腹腔肿物,包括肝脏、胰腺和肾脏来源的肿瘤相混淆。超声诊断囊性肿物较敏感,可提示囊肿的大体形态和生长区域。CT可进一步明确囊肿范围及解剖毗邻,并与来源于实质性脏器的囊肿,如胰腺囊肿、肾囊肿或卵巢囊肿相鉴别。MRI检查通过描述肠系膜囊肿的起源和内容物特征协助诊断,并为术前腹腔镜探查提供帮助。但当囊肿体积增大挤压周围脏器时,单纯影像学检查往往难以明确囊肿具体性质及来源部位,最终诊断仍需依靠病理。

LMC的治疗以手术切除为主,以防止肿瘤进行性增大而产生压迫症状,或因囊肿破裂而发生感染。腹腔镜下囊肿切除术是一种创伤小、安全、有效及合理的治疗方式。该病为良性病变,完整切除可取得较好的疗效,如果切除不完整,可能会复发,但一般不会恶变。

综上,LMC临床较罕见且临床症状不典型,超声、CT及MRI有助于术前诊断,确诊需要结合术后病理,治疗需手术切除,预后良好。

参考资料:

1.CudiaB,DOrazioB,CalìD,etal.LymphaticMesentericCyst,aRareCauseofSurgicalAbdominalPain:CaseReportandReviewoftheLiterature.Cureus12(11):e.doi:10./cureus.

2.戈伟,余德才,陈刚.等.小肠系膜淋巴管囊肿一例.国际外科学杂志..40(3):-.

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